La mucinosis papular (también conocida como escleromixedema , [1] [2] "liquen mixedematoso generalizado" y "liquen mixedematoso esclerodermoide") es una enfermedad cutánea poco frecuente. Los casos localizados y diseminados se denominan mucinosis papular o liquen mixedematoso, mientras que las formas papulosas generalizadas y confluentes con esclerosis se denominan escleromixedema. Con frecuencia, las tres formas se consideran mucinosis papular. Sin embargo, algunos autores la limitan a casos leves. Otra forma, la mucinosis papular persistente acral, se considera una entidad separada.
La mucinosis papular es crónica y puede ser progresiva. La capa dérmica de la piel se rompe en pequeñas y sólidas protuberancias, generalmente de forma cónica y medidas de 2 a 4 mm o, a veces, pápulas con la parte superior plana . A diferencia de las pústulas , estas protuberancias no contienen pus . En cambio, contienen mucina , una sustancia cerosa de moco, el lubricante natural y protector del cuerpo que se encuentra en la saliva y las células epiteliales de los pulmones y la parte sensible de la nariz. Por lo general, se presentan en grupos como formaciones lineales. Con menor frecuencia, se pueden apreciar lesiones urticariales , nodulares o, a veces, anulares . La cara dorsal de las manos, la cara, los codos y las porciones extensoras de las extremidades son las más frecuentemente afectadas. Las lesiones mucosas están ausentes. La coalescencia de pápulas en la cara, particularmente en la glabela , da como resultado un pliegue longitudinal y da la apariencia de una facies leonina .
En el escleromixedema, los síntomas pueden presentarse en una parte más grande del cuerpo. En la piel se produce enrojecimiento e induración similares a la esclerodermia . Además, se reduce la movilidad de los labios, las manos, los brazos y las piernas. Entre los síntomas sistémicos notables se encuentran la miopatía proximal , la poliartritis inflamatoria , los síntomas del sistema nervioso central , la aperistalsis esofágica y la ronquera. Si hay afectación visceral , la enfermedad será mortal. El síndrome dermatoneuro es una complicación neurológica rara de la enfermedad que se presenta con fiebre, convulsiones y alteración del estado mental.
La mucinosis papular se puede dividir en varios tipos o variantes: [1]
No existe un tratamiento efectivo para esta afección. Se ha informado que la eliminación de las lesiones se puede realizar con melfalán y ciclofosfamida solos o en combinación con prednisona . También se ha demostrado que tanto la isotretinoína como el etretinato mejoran las afecciones. Todos los medicamentos enumerados pueden causar síntomas adversos, siendo la isotretinoína y el etretinato particularmente peligrosos ya que ambos son teratógenos . Otros tratamientos intentados incluyen interferón alfa, ciclosporina , fotoquimioterapia PUVA , terapia con haz de electrones, IgIV y dermoabrasión . Sin embargo, el pronóstico general de la enfermedad es malo. Hay casos informados de remisión de la enfermedad cuando se trata con una combinación de Revlimid y Dexametasona durante un período de 24 meses. [ cita requerida ]
La mucinosis papular afecta por igual a adultos de ambos sexos y aparece entre los 30 y los 80 años. Recientemente, [ ¿cuándo? ] se ha descrito en pacientes infectados por el virus VIH / SIDA . [ cita requerida ] También se ha asociado a ciertas paraproteinemias como la paraproteinemia lambda IgG. [ cita requerida ]