La urticaria solar (US) es una enfermedad poco frecuente en la que la exposición a la radiación ultravioleta o UV , o incluso a veces a la luz visible , induce un caso de urticaria o ronchas que pueden aparecer tanto en zonas cubiertas como descubiertas de la piel. [1] [2] Se clasifica como un tipo de urticaria física . [3] La clasificación de los tipos de enfermedad es algo controvertida. Un sistema de clasificación distingue varios tipos de US según la longitud de onda de la radiación que provoca el brote; otro sistema de clasificación se basa en el tipo de alérgeno que inicia un brote. [4] [5]
El agente en el cuerpo humano responsable de la reacción a la radiación, conocido como fotoalergeno, aún no ha sido identificado. [6] La enfermedad en sí puede ser difícil de diagnosticar correctamente porque es muy similar a otros trastornos dermatológicos, como la erupción polimorfa lumínica o EPL . [7] La prueba más útil es un fototest de diagnóstico, una prueba especializada que confirma la presencia de una reacción anormal a las quemaduras solares. Una vez reconocida, el tratamiento de la enfermedad generalmente implica la administración de antihistamínicos y tratamientos de desensibilización como la fototerapia . [1] En casos más extremos, se puede considerar el uso de medicamentos inmunosupresores e incluso la plasmaféresis . [8]
El descubrimiento inicial de la enfermedad se atribuye a P. Merklen en 1904, pero no tuvo un nombre hasta que William Waddell Duke sugirió el nombre de "urticaria solar" en 1923. [9] [10] Sin embargo, sus investigaciones contribuyeron al estudio de esta enfermedad poco común. Se han reportado más de cien casos en el siglo pasado. [11]
En general, las zonas afectadas son piel expuesta que no suele estar protegida por la ropa, aunque también puede aparecer en zonas cubiertas por la ropa. [1] [2] [12] Las zonas expuestas constantemente a los rayos solares pueden verse afectadas solo ligeramente, si es que lo están. Las personas con casos extremos también tendrán reacciones a fuentes de luz artificial que emitan una longitud de onda ultravioleta. Las partes del cuerpo que solo estén ligeramente cubiertas también pueden verse expuestas a un brote.
La vida con SU puede ser difícil. Los pacientes están sujetos a picazón y dolor constantes, ya que a los pocos minutos de la exposición inicial a la radiación UV aparecerá una erupción. La reacción urticarial comienza en forma de prurito , progresando luego a eritema y edema en las áreas expuestas de la piel. Si se ven afectadas grandes áreas del cuerpo, la pérdida de líquido en la piel puede provocar mareos, dolor de cabeza, náuseas y vómitos. [1] [13] En casos extremadamente raros, se ha informado que los pacientes experimentan un aumento en la frecuencia cardíaca que puede causar un derrame cerebral o un ataque cardíaco debido a la hinchazón de la cavidad corporal. Otros efectos secundarios raros pueden ser broncoespasmo y problemas de inestabilidad de la glucosa. Además, si una gran área del cuerpo se expone repentinamente, la persona puede estar sujeta a una reacción anafiláctica . Una vez libre de exposición, la erupción generalmente desaparecerá en varias horas; los casos raros y extremos pueden tardar uno o dos días en normalizarse dependiendo de la gravedad de la reacción. [14]
La urticaria solar es una hipersensibilidad mediada por inmunoglobulina E que puede introducirse a través de factores primarios o secundarios, o inducirse por fotosensibilización exógena. [15] [16] Se cree que la SU primaria es una hipersensibilidad de tipo I (una reacción leve a grave a un antígeno, incluida la anafilaxia ) en la que un antígeno o sustancia que provoca una respuesta inmunitaria es "inducida por radiación UV o visible". [15] La SU secundaria puede ocurrir cuando una persona entra en contacto con sustancias químicas como alquitrán , brea y colorantes . Las personas que consumen fármacos como benoxaprofeno o pacientes con protoporfiria eritropoyética también pueden contraer esta forma secundaria. [15] Estos elementos que causan esta fotosensibilidad son fotosensibilizadores exógenos porque están fuera del cuerpo y hacen que tenga una mayor sensibilidad a la luz. [17]
También se han descrito algunas causas poco ortodoxas (inusuales) de urticaria solar. En el caso de las personas susceptibles a la luz visible, las camisetas blancas pueden aumentar las posibilidades de sufrir un brote. En un caso, los médicos descubrieron que la camiseta blanca absorbía la radiación UVA del sol y la transformaba en luz visible, lo que provocaba la reacción. [18] Otro paciente estaba siendo tratado con el antibiótico tetraciclina por un trastorno dermatológico distinto y sufrió urticaria cuando se expuso al sol, el primer caso en el que se implicaba a la tetraciclina como agente inductor de urticaria solar. [19]
Aún no se sabe qué agente específico en el cuerpo provoca la reacción alérgica a la radiación. Cuando a los pacientes con SU se les inyectó un suero autólogo irradiado , muchos desarrollaron urticaria en el área de la inyección. Cuando se inyectó a personas que no tenían SU, no demostraron síntomas similares. Esto indica que la reacción es solo una característica de los pacientes con urticaria solar y que no es fototóxica . [6] Es posible que este fotoalérgeno se encuentre en los sitios de unión de IgE que se encuentran en la superficie de los mastocitos . [20] Se cree que el fotoalérgeno comienza su configuración a través de la absorción de radiación por un cromóforo . La molécula, debido a la radiación, se transforma dando como resultado la formación de un nuevo fotoalérgeno. [21]
La urticaria solar puede ser difícil de diagnosticar, pero su presencia puede confirmarse mediante el proceso de fototest. [22] Existen varias formas de estas pruebas, incluidas las pruebas de fotoparche, las pruebas de fotoprovocación y las pruebas de laboratorio. Todas ellas son necesarias para determinar la condición exacta del paciente. Las pruebas de fotoparche son pruebas de parche que se realizan cuando se cree que un paciente está experimentando ciertos síntomas debido a una alergia que solo se presentará al entrar en contacto con la luz solar. Después del procedimiento, se le administra al paciente una dosis baja de radiación UVA.
Otra prueba, conocida como fototest, es la más útil para identificar la urticaria solar. En esta prueba, se someten segmentos de piel de un centímetro a cantidades variables de radiación UVA y UVB para determinar la dosis específica de la forma de radiación que provoca la formación de la urticaria . Cuando se realiza la prueba para detectar su forma menos intensa (urticaria solar fija), el fototest debe realizarse solo en las áreas donde han aparecido las ronchas para evitar la posibilidad de obtener resultados falsos negativos. [1] [23]
Una tercera forma de prueba es la prueba de fotoprovocación, que se utiliza para identificar trastornos provocados por quemaduras solares. El proceso de esta prueba implica exponer una zona del brazo de un paciente a una dosis determinada de radiación UVB y una zona del otro brazo a una dosis determinada de radiación UVA. La cantidad de radiación a la que se expone el paciente es igual a la "recibida en una hora de sol de verano al mediodía". Si el procedimiento produce una erupción cutánea, el paciente se someterá a una biopsia . Por último, existen pruebas de laboratorio que generalmente implican procedimientos como análisis bioquímicos de sangre, orina y heces. En algunas situaciones, se puede realizar una biopsia de piel . [1]
La urticaria solar, por sus características particulares, se considera un tipo de urticaria física o fotosensibilidad . La urticaria física surge de factores físicos del entorno, que en el caso de la urticaria solar es la radiación UV o luz. [24] [25] La SU puede clasificarse en función de la longitud de onda de la energía radiativa que causa la reacción alérgica; conocida como clasificación de Harber, se han identificado seis tipos en este sistema. [11] La urticaria solar tipo I es causada por la radiación UVB (ultravioleta B), con longitudes de onda que varían de 290 a 320 nm . El tipo II es inducido por la radiación UVA (ultravioleta A) con longitudes de onda que pueden variar de 320 a 400 nm. El rango de longitud de onda de los tipos III y IV abarca de 400 a 500 nm, mientras que el tipo V puede ser causado por la radiación UVB a la luz visible (280-600 nm). El tipo VI solo se ha sabido que ocurre a 400 nm. [4]
Otra clasificación distingue dos tipos. El primero es una hipersensibilidad causada por una reacción a fotoalérgenos localizados únicamente en personas con US; mientras que el segundo es causado por fotoalérgenos que pueden encontrarse tanto en personas con US como en personas sin ella. [5]
También se ha identificado un subgrupo de urticaria solar, la urticaria solar fija. Se trata de una forma rara y menos intensa de la enfermedad, con ronchas (áreas hinchadas de la piel) que afectan a ciertas zonas fijas del cuerpo. La urticaria solar fija es inducida por un amplio espectro de energía radiativa con longitudes de onda que van desde los 300 a los 700 nm. [23] [26]
La erupción polimorfa lumínica (ELP) es la enfermedad más fácil de confundir con la urticaria solar porque la ubicación de las lesiones es similar (la V del cuello y los brazos). Sin embargo, los pacientes con UZ tienen más probabilidades de desarrollar lesiones en la cara. Además, una reacción con ELP tardará más tiempo en aparecer que con la urticaria solar. El lupus eritematoso se ha confundido con la UZ; sin embargo, las lesiones del lupus eritematoso tardarán más tiempo en desaparecer. Además, cuando se realizan pruebas para las dos enfermedades, los pacientes con UZ tienen una reacción inmediata, mientras que los pacientes con lupus eritematoso tendrán una reacción tardía. Los pacientes que han experimentado síntomas de urticaria solar desde una edad temprana podrían pensar erróneamente que tienen protoporfiria eritropoyética . Sin embargo, el síntoma principal de esta enfermedad es el dolor y se ha encontrado que los pacientes con UZ tienen niveles anormales de protoporfirina en la sangre, mientras que estos niveles son normales en los pacientes con UZ. Finalmente, la urticaria colinérgica , o urticaria inducida por calor, puede ocasionalmente parecer urticaria solar porque el calor del sol hará que la persona con la enfermedad tenga una reacción. [7] [27]
Las histaminas son proteínas asociadas con muchas reacciones alérgicas. Cuando la radiación UV o la luz entran en contacto con una persona con urticaria solar, los mastocitos liberan histamina . Cuando esto ocurre, aumenta la permeabilidad de los vasos cerca del área de liberación de histamina. Esto permite que el líquido sanguíneo entre en los vasos y provoque inflamación. Los antihistamínicos suprimen la actividad de la histamina. [28]
Se ha descubierto que la difenhidramina , un antagonista del receptor H1 de primera generación o medicamento que combate el receptor H1 asociado con muchas reacciones alérgicas, [29] es el antihistamínico más potente para esta enfermedad en particular. Los pacientes a los que se les recetaron 50 miligramos cuatro veces al día pudieron mantener una exposición normal al sol sin desarrollar una reacción.
Los pacientes con formas menos potentes de urticaria solar, como la urticaria solar fija, pueden tratarse con el medicamento fexofenadina , que también puede usarse de forma profiláctica para prevenir la recurrencia. [23]
Esta forma de tratamiento tiene como objetivo reducir la intensidad o eliminar por completo las reacciones alérgicas que presentan las personas mediante el aumento gradual de la exposición a la forma de radiación que provoca la reacción. En el caso de la urticaria solar, la fototerapia y la fotoquimioterapia son los dos principales tratamientos de desensibilización . [30]
La fototerapia se puede utilizar como medida preventiva. La exposición a una determinada forma de luz o radiación ultravioleta permite que el paciente desarrolle tolerancia y se puedan reducir los brotes. Este tipo de tratamiento se realiza generalmente en primavera. [31] Sin embargo, los beneficios de esta terapia solo duran dos o tres días. [21]
La fotoquimioterapia, o PUVA , se considera superior a la fototerapia porque produce una tolerancia más duradera a la radiación que inicia el brote. Cuando se inicia el tratamiento, el objetivo principal es desarrollar la tolerancia del paciente a la radiación UVA lo suficiente como para que pueda estar al aire libre sin tener un episodio de urticaria solar. Por lo tanto, los tratamientos se regulan a tres por semana mientras se aumenta constantemente la exposición a la radiación UVA. Una vez que el paciente ha alcanzado un nivel adecuado de desensibilización, los tratamientos se reducen a una o dos veces por semana. [30]
Algunos pacientes e investigadores han tratado con éxito la urticaria solar con omalizumab (nombre comercial Xolair), que se utiliza habitualmente para tratar la urticaria idiopática. El omalizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado recombinante contra la IgE. Actúa uniéndose a la IgE libre en el mismo sitio en el que la IgE se uniría a su receptor de alta afinidad (FcεRI) en los mastocitos, reduciendo así la IgE libre en el suero [32].
En ocasiones, los médicos recetan medicamentos inmunosupresores como la prednisolona y la ciclosporina si el paciente presenta una forma intensa de urticaria solar. Sin embargo, los efectos secundarios de estos medicamentos pueden ser graves, por lo que se reservan para los casos más extremos. [8] [12]
En casos más extremos, se puede considerar la plasmaféresis . Esta técnica se utiliza para extraer el plasma sanguíneo o el líquido de los glóbulos rojos y luego devolver las células al cuerpo. "Elimina un factor circulante de la sangre que puede estar involucrado en causar la urticaria", pero aún se está probando y no siempre es eficaz. [8] Cuando el tratamiento es un éxito, la fotosensibilidad del paciente disminuye hasta el grado de que puede someterse a PUVA , lo que puede resultar en el alivio de los brotes de urticaria durante un período prolongado de tiempo. El principal inconveniente de este tratamiento es que los efectos secundarios pueden ser graves y pueden incluir reacciones anafilactoides . [33]
En Estados Unidos, sólo alrededor del 4% de los pacientes con trastornos fotosensibles han sido diagnosticados con urticaria solar. A nivel internacional, la cifra es ligeramente superior, con un 5,3%. [31] La urticaria solar puede presentarse en todas las razas, pero estudios que monitorearon a 135 afroamericanos y 110 caucásicos con fotodermatosis encontraron que el 2,2% de los afroamericanos tenían urticaria solar y el 8% de los caucásicos tenían la enfermedad, lo que demuestra que los caucásicos tienen una mayor probabilidad de contraer la enfermedad. [34] La edad varía entre los 5 y los 70 años, pero la edad promedio es de 35 años y se han reportado casos en niños que aún están en la infancia. [31] [35] La urticaria solar representa menos del uno por ciento de los muchos casos documentados de urticaria . [13] Para ponerlo en una mejor perspectiva, desde su primer caso documentado en Japón en 1916, se han reportado más de cien casos de la enfermedad. [11]
La urticaria solar fue identificada por primera vez por P. Merklen en 1904. [10] Tan solo un año después, en 1905, Ward fue el primero en inducir urticaria mediante la exposición al sol en un ambiente controlado. El primer caso documentado se produjo en Japón en 1916. El nombre de "urticaria solar" se propuso en 1923. En 1928 se indujo la urticaria por primera vez. Esto se llevó a cabo mediante fototest con cantidades crecientes de radiación de longitudes de onda variables. En 1942, la enfermedad se transfirió pasivamente a voluntarios normales utilizando suero de pacientes con urticaria solar. [6] [11]