Condición médica
La secuencia de anemia-policitemia gemelar ( TAPS ) es un tipo crónico de transfusión fetal desequilibrada en gemelos monocoriónicos que da lugar a policitemia en el receptor de TAPS y anemia en el donante de TAPS debido a pequeñas anastomosis placentarias . [1] La TAPS posláser y la TAPS espontánea son las dos formas de TAPS. A diferencia del síndrome de transfusión feto-fetal , que surge cuando está presente la secuencia oligohidramnios-polihidramnios gemelar (TOPS), la TAPS se desarrolla en su ausencia. [2]
Signos y síntomas
Un donante pálido y anémico y un receptor pletórico y policitemico conforman el cuadro clínico tradicional de TAPS. [3]
En el 29% de los gemelos TAPS espontáneos y en el 23% de los gemelos TAPS post-láser, existe una restricción grave del crecimiento fetal . [4] [5]
Causas
La causa del TAPS es una transfusión feto-fetal lenta y persistente desequilibrada a través de pequeñas anastomosis placentarias, que da lugar progresivamente a niveles de hemoglobina muy discordantes . Esto hace que el gemelo receptor presente policitemia y el gemelo donante anemia . [1]
Mecanismo
En las placentas TAPS hay muy pocas anastomosis vasculares arteriovenosas diminutas. Esta angiografía distintiva es la base de la patogenia de la TAPS. La transfusión lenta de sangre del donante al receptor es posible gracias a las pocas anastomosis diminutas, que finalmente causan niveles de hemoglobina muy dispares . No está claro si la disfunción hormonal también puede contribuir a la aparición de la TAPS. [6]
Diagnóstico
Las anomalías en la ecografía Doppler que demuestran un aumento de la velocidad sistólica máxima en las arterias cerebrales medias (MCAPSV) en el gemelo donante y una disminución de la MCA-PSV en el gemelo receptor se pueden utilizar para realizar un diagnóstico prenatal de TAPS. La presencia de policitemia en el receptor y anemia (crónica) en el donante, junto con la angioarquitectura placentaria característica determinada mediante inyección con un colorante, son la base para el diagnóstico posnatal de TAPS. [6]
Clasificación
Prevención
La tasa de anastomosis residuales se puede reducir para evitar la TAPS posterior al láser. La "técnica Solomon", un método alternativo de cirugía láser, puede ayudar a reducir la posibilidad de omitir una pequeña anastomosis durante el procedimiento. [6]
Tratamiento
El seguimiento ecográfico semanal, que incluye un examen Doppler de estadificación completo con el MCA-PSV, forma parte del protocolo de manejo expectante. La aparición reciente de anomalías ecográficas puede requerir un aumento en la frecuencia de vigilancia. Cuando las pacientes con TAPS se presentan en el primer trimestre o a principios del segundo, se prefiere este enfoque porque muchas de estas pacientes pueden resolverse o permanecer clínicamente estables. Se puede continuar con el cuidado expectante con el objetivo de lograr un parto prematuro tardío en casos estables que no avancen más allá del estadio 2. Es necesario tener en cuenta opciones de manejo alternativas si la TAPS se está acelerando. [7]
Los tratamientos que son temporales incluyen la transfusión de sangre intrauterina del gemelo donante anémico o transfusiones de intercambio , que extraen sangre del gemelo receptor y luego la transfunden al donante. [8]
El tratamiento del TAPS con coagulación láser fetal de las anastomosis vasculares es la única modalidad potencialmente eficaz. [9]
Perspectiva
En la cohorte del Registro TAPS, el 11% de los gemelos TAPS post-láser y el 5% de los gemelos TAPS espontáneos experimentaron muerte fetal espontánea. [5] [4]
Epidemiología
La TAPS posterior al láser puede ocurrir en el 2-13% de los casos, dependiendo de las definiciones y los criterios aplicados. [10] [11] El rango de incidencia para la TAPS espontánea es del 3-5%. [6]
Véase también
Notas
- ^ La ecografía Doppler críticamente anormal se define como flujo pulsátil en la vena umbilical, flujo telediastólico ausente o invertido en la arteria umbilical, índice de pulsatilidad aumentado o flujo invertido en el conducto venoso. [6]
Referencias
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Lectura adicional
- Khalil, A.; Gordijn, S.; Ganzevoort, W.; Thilaganathan, B.; Johnson, A.; Baschat, AA; Hecher, K.; Caña, K.; Lewis, L.; Deprest, J.; Oepkes, D.; Lopriore, E. (2020). "Criterios de diagnóstico de consenso y seguimiento de la secuencia de anemia-policitemia gemelar: procedimiento Delphi". Ultrasonido en Obstetricia y Ginecología . 56 (3): 388–394. doi : 10.1002/uog.21882 . hdl : 1887/3185160 . ISSN 0960-7692. PMID 31605505.
- Tollenaar, Lisanne SA; Prins, Sandra A.; Beuger, Sabine; Slaghekke, Femke; Oepkes, Dick; Lopriore, Enrico (2021). "Secuencia de policitemia en anemia gemelar en un embarazo gemelar dicoriónico que conduce a una lesión cerebral grave en la receptora". Diagnóstico y terapia fetal . 48 (4). S. Karger AG: 321–326. doi : 10.1159/000514408 . hdl : 1887/3277471 . ISSN 1015-3837. PMID 33774643.
Enlaces externos
- El Hospital de Niños de Filadelfia
- La Universidad Johns Hopkins
- Fundación de apoyo a los grifos
- Soporte de grifos