Un tumor de glomus (también conocido como "tumor de glomus solitario" [1] ) es una neoplasia rara que surge del cuerpo del glomus y se encuentra principalmente debajo de la uña, en la yema del dedo o en el pie. [2] : 670 Representan menos del 2% de todos los tumores de tejidos blandos. [3] La mayoría de los tumores glómicos son benignos , pero también pueden mostrar características malignas . [4] Los tumores glómicos fueron descritos por primera vez por Hoyer en 1877, mientras que Masson dio la primera descripción clínica completa en 1924. [5]
Histológicamente, los tumores glómicos están formados por una arteriola aferente , un vaso anastomótico y una vénula colectora . Los tumores glómicos son células de músculo liso modificadas que controlan la función termorreguladora de los cuerpos glómicos dérmicos. Como se indicó anteriormente, estas lesiones no deben confundirse con los paragangliomas , que antiguamente también se denominaban tumores glómicos en un uso clínico ahora anticuado. Los tumores glómicos no surgen de las células glómicas , pero los paragangliomas sí.
Los glomangiomas familiares se han asociado con una variedad de deleciones en el gen GLMN (glomulina) y se heredan de manera autosómica dominante , con penetrancia incompleta . [5]
Los tumores glómicos suelen ser lesiones solitarias y pequeñas. La gran mayoría se encuentran en la mano, la muñeca, el pie y debajo de las uñas . [3]
A menudo son dolorosos y el dolor se reproduce cuando la lesión se coloca en agua fría; también es común un historial de sensibilidad al clima frío. [6] Es menos probable que los tumores múltiples sean dolorosos.
Estos tumores tienden a tener una coloración azulada, aunque también se puede notar un aspecto blanquecino. Puede producirse elevación del lecho ungueal.
En casos raros, los tumores pueden presentarse en otras áreas del cuerpo, como el antro gástrico o el glande del pene . El tratamiento es esencialmente el mismo. [7]
Los tumores malignos del glomus, o glomangiosarcomas , son extremadamente raros y generalmente representan una neoplasia maligna localmente infiltrativa. Sin embargo, se producen metástasis y suelen ser mortales.
Por histopatología , los tumores glómicos se pueden denominar de la siguiente manera: [8]
Los tumores cancerosos del glomus son extremadamente raros. Los criterios para el diagnóstico de malignidad en tumores glómicos son: [9]
Los tumores glómicos cancerosos se han subdividido en tres categorías según su apariencia histológica: tumores glómicos localmente infiltrativos (LIGT), glomangiosarcomas que surgen en tumores glómicos benignos (GABG) y glomangiosarcomas que surgen de novo (GADN). [10]
Se han informado algunos casos de tumores glómicos cancerosos; sin embargo, por lo general son sólo localmente invasivos y las metástasis son extremadamente raras. Hay un informe de metástasis generalizadas de un tumor glómico maligno que afecta la piel, los pulmones, el yeyuno , el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos. [11] Otro informe de un tumor glómico maligno ( glomangiosarcoma ) con metástasis en la piel. [12] Un tumor glomus maligno surgió de los riñones. [10]
El probable diagnóstico erróneo de muchas de estas lesiones como hemangiomas o malformaciones venosas también dificulta una evaluación precisa de la incidencia.
La escisión quirúrgica es el tratamiento preferido para los tumores glomus benignos. [13]
Se desconoce la tasa exacta de tumores glómicos. La variante múltiple es rara y representa menos del 10% de todos los casos.
Los tumores de glomus solitarios, en particular las lesiones subungueales, son más comunes en mujeres que en hombres. Las lesiones múltiples son ligeramente más comunes en los hombres.
Los tumores de glomus solitarios son más frecuentes en adultos que en otros. Los tumores glómicos múltiples se desarrollan 11 a 15 años antes que las lesiones únicas; Alrededor de un tercio de los casos de tumores múltiples ocurren en menores de 20 años. Los tumores glómicos congénitos son raros; tienen apariencia de peste y se consideran una variante de los tumores glómicos múltiples.