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En hematología , la trombocitemia es una afección en la que hay un recuento elevado de plaquetas (trombocitos) en la sangre . El recuento normal está en el rango de 150 × 109 a 450 × 109 plaquetas por litro de sangre, [1] pero normalmente solo se considera la investigación si el límite superior supera las 750 × 109 /L.
Cuando se desconoce la causa, se utiliza el término trombocitemia, ya sea como trombocitemia primaria o como trombocitemia esencial . La afección surge de un defecto en las células de la médula ósea que conduce a una sobreproducción de plaquetas, pero se desconoce la causa del defecto y este tipo no es común. [2]
Cuando se conoce la causa, como otro trastorno o enfermedad, se prefiere el término trombocitosis , ya sea secundaria o reactiva. La trombocitosis reactiva es el tipo más común y, aunque a menudo no presenta síntomas, a veces puede predisponer a la trombosis. Por el contrario, la trombocitopenia se refiere a un número anormalmente bajo de plaquetas en la sangre. [2]
Un recuento elevado de plaquetas no necesariamente indica problemas clínicos y puede detectarse mediante un hemograma completo de rutina . Sin embargo, es importante obtener una historia clínica completa para asegurarse de que el aumento del recuento de plaquetas no se deba a un proceso secundario. A menudo, se produce en tándem con una enfermedad inflamatoria , ya que los principales estimulantes de la producción de plaquetas (p. ej ., trombopoyetina ) están elevados en estos estados clínicos como parte de la reacción de fase aguda . Los recuentos elevados de plaquetas pueden ocurrir en pacientes con policitemia vera (recuento elevado de glóbulos rojos ) y es un factor de riesgo adicional para las complicaciones. [ cita requerida ]
Un número muy pequeño de personas informan síntomas de eritromelalgia , una sensación de ardor y enrojecimiento de las extremidades que se resuelve con enfriamiento, aspirina o ambos. [3]
La literatura científica excluye a veces la trombocitosis del ámbito de la trombofilia por definición [4], pero en la práctica, según la definición de trombofilia como una mayor predisposición a la trombosis, [5] [6] la trombocitosis (especialmente la trombocitosis primaria ) es una causa potencial de trombofilia. Por el contrario, la trombocitosis secundaria muy rara vez causa complicaciones trombóticas. [7]
La trombocitemia reactiva es la causa más común de un recuento alto de plaquetas. Representa entre el 88% y el 97% de los casos de trombocitemia en adultos y cerca del 100% en niños. En los adultos, la infección aguda, el daño tisular, la inflamación crónica y la malignidad son las causas comunes de trombocitemia reactiva. Por lo general, una o más de estas afecciones están presentes en más del 75% de los casos con trombocitemia reactiva. Las causas de la trombocitemia reactiva en los niños son similares a las de los adultos. Además, la anemia hemolítica y la talasemia suelen estar presentes en los niños que viven en Oriente Medio . Otras causas de trombocitemia reactiva incluyen: posoperatorio , deficiencia de hierro , fármacos y efecto rebote después de la supresión de la médula ósea . [8] Las investigaciones sugieren que la trombocitosis también puede ocurrir después del ejercicio físico y se desencadena por la hemoconcentración y la liberación de plaquetas del hígado , los pulmones y el bazo . [3] [9]
La enfermedad del SARS causó trombocitosis. [10]
Una vez descartadas las causas reactivas de la trombocitemia, se debe considerar la trombocitemia clonal. La causa más común de trombocitemia clonal es una neoplasia mieloproliferativa . Estas incluyen: trombocitemia esencial , leucemia mielógena crónica , policitemia vera y mielofibrosis primaria . [8]
Las causas extremadamente raras de trombocitemia son las causas falsas. Esto se debe a la presencia de estructuras que se parecen a las plaquetas en la sangre, como cristales de crioglobulina con forma de aguja, fragmentos citoplasmáticos de células leucémicas circulantes, bacterias y microvesículas de glóbulos rojos. Estas estructuras se cuentan como plaquetas mediante el contador automático, lo que hace que el número de plaquetas sea falsamente elevado. Sin embargo, este error se puede evitar haciendo un frotis de sangre periférica . [8]
Las pruebas de laboratorio pueden incluir: hemograma completo , enzimas hepáticas , función renal y velocidad de sedimentación globular . [ cita requerida ]
Si la causa del alto recuento de plaquetas no está clara, a menudo se realiza una biopsia de médula ósea para diferenciar si el alto recuento de plaquetas es reactivo o esencial . [ cita requerida ]
A menudo, no se requiere ni es necesario ningún tratamiento para la trombocitosis reactiva. En casos de trombocitosis reactiva de más de 1000x10 9 /L, se puede considerar administrar aspirina en dosis bajas diarias (como 65 mg) para minimizar el riesgo de accidente cerebrovascular o trombosis. [11]
Sin embargo, en el caso de trombocitemia esencial en la que el recuento de plaquetas supera los 750 x 10 9 /L o los 1.000 x 10 9 /L, especialmente si existen otros factores de riesgo de trombosis, puede ser necesario un tratamiento. Se cree que el uso selectivo de aspirina en dosis bajas tiene un efecto protector. Los recuentos de plaquetas extremadamente altos pueden tratarse con hidroxiurea (un agente citorreductor) o anagrelida (Agrylin). [12]
En los trastornos positivos para la cinasa Janus 2 , el ruxolitinib (Jakafi) puede ser eficaz. [ cita requerida ]