El síndrome de Tolosa-Hunt es un trastorno poco común caracterizado por dolores de cabeza intensos y unilaterales con dolor orbitario, junto con debilidad y parálisis ( oftalmoplejía ) de ciertos músculos oculares ( parálisis extraoculares ). [1]
En 2004, la Sociedad Internacional de Dolor de Cabeza proporcionó una definición de los criterios de diagnóstico que incluían el granuloma . [2]
Los síntomas suelen limitarse a un lado de la cabeza y, en la mayoría de los casos, el individuo afectado experimentará un dolor intenso y agudo y parálisis de los músculos alrededor del ojo. [3] Los síntomas pueden desaparecer sin intervención médica, pero reaparecer sin un patrón perceptible. [4]
Además, las personas afectadas pueden experimentar parálisis de varios nervios faciales y caída del párpado superior ( ptosis ). Otros signos incluyen visión doble , fiebre , fatiga crónica , vértigo o artralgia . Ocasionalmente el paciente puede presentar sensación de protrusión de uno o ambos globos oculares ( exoftalmos ). [3] [4]
Se desconoce la causa del síndrome de Tolosa-Hunt, pero se cree, y a menudo se supone, que el trastorno está asociado con la inflamación de las áreas detrás de los ojos ( seno cavernoso y fisura orbitaria superior ). [ cita necesaria ]
El síndrome de Tolosa-Hunt generalmente se diagnostica mediante exclusión y, como tal, se requiere una gran cantidad de pruebas de laboratorio para descartar otras causas de los síntomas del paciente. [3] Estas pruebas incluyen un hemograma completo , pruebas de función tiroidea y electroforesis de proteínas séricas . [3] Los estudios del líquido cefalorraquídeo también pueden ser beneficiosos para distinguir entre el síndrome de Tolosa-Hunt y afecciones con signos y síntomas similares. [3]
Las imágenes por resonancia magnética del cerebro y la órbita con y sin contraste, la angiografía por resonancia magnética o la angiografía por sustracción digital y una tomografía computarizada del cerebro y la órbita con y sin contraste pueden ser útiles para detectar cambios inflamatorios en el seno cavernoso, la fisura orbitaria superior y/o o ápice orbitario. [3] El cambio inflamatorio de la órbita en las imágenes transversales en ausencia de parálisis de nervios craneales se describe mediante la nomenclatura más benigna y general de pseudotumor orbitario . [ cita necesaria ] A veces es posible que sea necesario obtener una biopsia para confirmar el diagnóstico, ya que es útil para descartar una neoplasia . [3] Otros diagnósticos a considerar incluyen craneofaringioma , migraña y meningioma . [3]
El tratamiento del síndrome de Tolosa-Hunt incluye inmunosupresores como corticosteroides (a menudo prednisolona ) o agentes ahorradores de esteroides (como metotrexato o azatioprina ). [3]
También se ha propuesto la radioterapia . [5]
El pronóstico del síndrome de Tolosa-Hunt suele considerarse bueno. Los pacientes suelen responder a los corticosteroides y puede producirse una remisión espontánea, aunque el movimiento de los músculos oculares puede permanecer dañado. [3] Aproximadamente entre el 30% y el 40% de los pacientes tratados por el síndrome de Tolosa-Hunt experimentan una recaída . [3]
El síndrome de Tolosa-Hunt es poco común a nivel internacional. Hay un caso registrado en Nueva Gales del Sur , Australia . [3] Ambos sexos, masculino y femenino, se ven afectados por igual y suele ocurrir alrededor de los 60 años. [1]
