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En hematología , la trombocitemia es una condición de recuento alto de plaquetas (trombocitos) en la sangre . El recuento normal está en el rango de 150 × 109 a 450 × 109 plaquetas por litro de sangre, [1] pero normalmente solo se considera la investigación si el límite superior excede 750 × 109 /L.
Cuando se desconoce la causa, se utiliza el término trombocitemia, ya sea como trombocitemia primaria o trombocitemia esencial . La afección surge de una falla en las células de la médula ósea que conduce a una producción excesiva de plaquetas, pero se desconoce la causa de la falla y este tipo no es común. [2]
Cuando se conoce la causa, como otro trastorno o enfermedad, se prefiere el término trombocitosis , ya sea como trombocitosis secundaria o reactiva. La trombocitosis reactiva es el tipo más común y, aunque a menudo no presenta síntomas, a veces puede predisponer a la trombosis. Por el contrario, la trombocitopenia se refiere a un número anormalmente bajo de plaquetas en la sangre. [2]
Los recuentos elevados de plaquetas no necesariamente indican ningún problema clínico y pueden detectarse en un hemograma completo de rutina . Sin embargo, es importante obtener un historial médico completo para garantizar que el aumento del recuento de plaquetas no se deba a un proceso secundario. A menudo, ocurre junto con una enfermedad inflamatoria, ya que los principales estimulantes de la producción de plaquetas (por ejemplo, la trombopoyetina ) están elevados en estos estados clínicos como parte de la reacción de fase aguda . Los recuentos elevados de plaquetas pueden ocurrir en pacientes con policitemia vera (recuentos elevados de glóbulos rojos ) y es un factor de riesgo adicional de complicaciones. [ cita necesaria ]
Un número muy pequeño de personas reporta síntomas de eritromelalgia , una sensación de ardor y enrojecimiento de las extremidades que se resuelve con enfriamiento, aspirina o ambos. [3]
La literatura científica a veces excluye la trombocitosis del alcance de la trombofilia por definición, [4] pero en la práctica, según la definición de trombofilia como una mayor predisposición a la trombosis, [5] [6] la trombocitosis (especialmente la trombocitosis primaria ) es una causa potencial de trombofilia. Por el contrario, la trombocitosis secundaria rara vez causa complicaciones trombóticas. [7]
La trombocitemia reactiva es la causa más común de un recuento alto de plaquetas. Representa del 88% al 97% de los casos de trombocitemia en adultos y cerca del 100% en niños. En los adultos, la infección aguda, el daño tisular, la inflamación crónica y la malignidad son las causas comunes de trombocitemia reactiva. Por lo general, una o más de estas condiciones están presentes en más del 75% de los casos con trombocitemia reactiva. Las causas de la trombocitemia reactiva en niños son similares a las de los adultos. Además, la anemia hemolítica y la talasemia suelen estar presentes en los niños que viven en Oriente Medio . Otras causas de trombocitemia reactiva incluyen: poscirugía , deficiencia de hierro , fármacos y efecto rebote después de la supresión de la médula ósea . [8] Las investigaciones sugieren que la trombocitosis también puede ocurrir después del ejercicio físico y se desencadena por la hemoconcentración y la liberación de plaquetas del hígado , los pulmones y el bazo . [3] [9]
La enfermedad del SARS provocó trombocitosis. [10]
Una vez descartadas las causas reactivas de la trombocitemia, se debe considerar la trombocitemia clonal. La causa más común de trombocitemia clonal es una neoplasia mieloproliferativa . Estos incluyen: trombocitemia esencial , leucemia mielógena crónica , policitemia vera y mielofibrosis primaria . [8]
Las causas extremadamente raras de trombocitemia son causas espurias. Esto se debe a la presencia de estructuras que se asemejan a las plaquetas en la sangre, como cristales de crioglobulina en forma de agujas, fragmentos citoplasmáticos de células leucémicas circulantes, bacterias y microvesículas de glóbulos rojos. Estas estructuras se cuentan como plaquetas en el contador de la máquina automatizada; por lo tanto, provoca que el número de plaquetas se eleve falsamente. Sin embargo, este error se puede evitar haciendo un frotis de sangre periférica . [8]
Las pruebas de laboratorio pueden incluir: hemograma completo , enzimas hepáticas , función renal y velocidad de sedimentación globular . [ cita necesaria ]
Si la causa del recuento alto de plaquetas no está clara, a menudo se realiza una biopsia de médula ósea para diferenciar si el recuento alto de plaquetas es reactivo o esencial . [ cita necesaria ]
A menudo, no se requiere ni es necesario ningún tratamiento para la trombocitosis reactiva. En casos de trombocitosis reactiva de más de 1.000x10 9 /L, se puede considerar administrar dosis bajas diarias de aspirina (como 65 mg) para minimizar el riesgo de accidente cerebrovascular o trombosis. [11]
Sin embargo, en la trombocitemia esencial donde los recuentos de plaquetas son superiores a 750 x 10 9 /L o 1000 x 10 9 /L, especialmente si existen otros factores de riesgo de trombosis, puede ser necesario tratamiento. Se cree que el uso selectivo de aspirina en dosis bajas tiene un efecto protector. Los recuentos de plaquetas extremadamente altos se pueden tratar con hidroxiurea (un agente citorreductor) o anagrelida (Agrylin). [12]
En los trastornos positivos de Janus quinasa 2 , ruxolitinib (Jakafi) puede ser eficaz. [ cita necesaria ]