El pectus carinatum , también llamado pecho de paloma , es una malformación del tórax que se caracteriza por una protrusión del esternón y las costillas . Es diferente de la malformación relacionada, el pectus excavatum .
Las personas con pectus carinatum suelen desarrollar corazones y pulmones normales, pero la malformación puede impedir que estos funcionen de forma óptima. En casos moderados a graves de pectus carinatum, la pared torácica se mantiene rígidamente en una posición hacia afuera. Por lo tanto, las respiraciones son ineficientes y el individuo necesita utilizar los músculos accesorios para respirar, en lugar de los músculos normales del tórax, durante el ejercicio extenuante. Esto afecta negativamente al intercambio de gases y causa una disminución de la resistencia. Los niños con malformaciones del pectus a menudo se cansan antes que sus compañeros debido a la falta de aire y la fatiga. Comúnmente, al mismo tiempo se presenta asma leve a moderada .
Algunos niños con pectus carinatum también tienen escoliosis (es decir, curvatura de la columna vertebral). Algunos tienen prolapso de la válvula mitral , una afección en la que la válvula mitral del corazón funciona de manera anormal. También se observan trastornos del tejido conectivo que implican anomalías estructurales de los vasos sanguíneos principales y las válvulas cardíacas. Aunque rara vez se observan, algunos niños tienen otros trastornos del tejido conectivo, como artritis, discapacidad visual y problemas de cicatrización.
Además de las posibles consecuencias fisiológicas, las malformaciones del pectus pueden tener un impacto psicológico significativo. Algunas personas, especialmente aquellas con casos más leves, viven felices con pectus carinatum. Sin embargo, para otras, la forma del pecho puede dañar su autoestima y su confianza, posiblemente alterando las conexiones sociales y haciendo que se sientan incómodas durante la adolescencia y la edad adulta. A medida que el niño crece, las técnicas de musculación pueden ser útiles para equilibrar el impacto visual. [ cita requerida ]
Una variante menos común del pectus carinatum es el pectus arcuatum (también llamado pectus excavatum tipo 2, malformación condromanubrial o síndrome de Currarino-Silverman o malformación de la paloma buchona), que produce una protrusión manubrial y esternal superior, [2] particularmente también en el ángulo esternal . [3] El pectus arcuatum a menudo se confunde con una combinación de pectus carinatum y pectus excavatum, pero en el pectus arcuatum la apariencia visual se caracteriza por una protrusión de los cartílagos costales y no hay depresión del esternón. [4]
El pectus carinatum es un crecimiento excesivo del cartílago costal que hace que el esternón sobresalga hacia adelante. Se presenta principalmente en cuatro grupos diferentes de pacientes y los varones son más frecuentemente afectados que las mujeres. Más comúnmente, el pectus carinatum se desarrolla en varones púberes de 11 a 14 años que atraviesan un período de crecimiento acelerado . Algunos padres informan que el pectus carinatum de su hijo aparentemente apareció de la noche a la mañana. El segundo más común es la presencia de pectus carinatum en el nacimiento o poco después. La afección puede ser evidente en los recién nacidos como una pared torácica anterior redondeada. A medida que el niño llega a la edad de 2 o 3 años, la protrusión esternal hacia afuera se vuelve más pronunciada. El pectus carinatum también puede ser causado por deficiencia de vitamina D en niños ( raquitismo ) debido a la deposición de osteoide no mineralizado . Menos común es una malformación del pectus carinatum después de una cirugía a corazón abierto o en niños con asma bronquial mal controlada .
El pectus carinatum es generalmente una anomalía solitaria, no sindrómica. Sin embargo, la afección puede presentarse en asociación con otros síndromes: síndrome de Turner , síndrome de Noonan , síndrome de Loeys-Dietz , síndrome de Marfan , síndrome de Ehlers-Danlos , síndrome de Morquio , trisomía 18 , trisomía 21 , homocistinuria , osteogénesis imperfecta , síndrome de lentigos múltiples (síndrome LEOPARD), síndrome de Sly ( mucopolisacaridosis tipo VII) y escoliosis .
En aproximadamente el 25% de los casos de pectus carinatum, el paciente tiene un familiar con la afección.
El pectus carinatum se puede diagnosticar fácilmente mediante ciertas pruebas como una tomografía computarizada (2D y 3D). En ese caso, se puede determinar que la caja torácica tiene una estructura normal. Si el esternón crece más de lo normal, el pectus carinatum sobresale. [ Aclaración necesaria ] También puede ser de dos tipos: simétrico o asimétrico. En función de eso, se le administra al paciente un tratamiento adicional. [ Cita requerida ]
El uso de aparatos ortopédicos , iniciado por Sydney Haje en 1977, está encontrando una aceptación cada vez mayor como una alternativa a la cirugía en casos selectos de pectus carinatum. [5] En niños, adolescentes y adultos jóvenes que tienen pectus carinatum y están motivados para evitar la cirugía, el uso de un aparato ortopédico personalizado que aplica presión directa sobre el área protuberante del tórax produce excelentes resultados. La voluntad de usar el aparato según sea necesario es esencial para el éxito de este enfoque de tratamiento. El aparato funciona de la misma manera que la ortodoncia (aparatos que corrigen la alineación de los dientes). El aparato consiste en placas de compresión delanteras y traseras que están ancladas a barras de aluminio. Estas barras están unidas entre sí por un mecanismo de ajuste que varía de un aparato ortopédico a otro. Este dispositivo se oculta fácilmente debajo de la ropa y debe usarse de 14 a 24 horas al día. El tiempo de uso varía según el fabricante del aparato y el protocolo del médico tratante, que podría basarse en la gravedad de la malformación del carinatum (leve, moderada, grave) y si es simétrica o asimétrica. [ cita requerida ]
Según el fabricante o la preferencia del paciente, el corsé puede usarse sobre la piel o sobre una "calcetín" o manga corporal llamada Bracemate, diseñada específicamente para usarse debajo de los corsés. Un médico, un ortesista o un representante del fabricante del corsé pueden mostrarle cómo verificar si el corsé está en la posición correcta sobre el pecho. [ cita requerida ]
El uso de corsés se está volviendo más popular que la cirugía para el pectus carinatum, principalmente porque elimina los riesgos que acompañan a la cirugía. La prescripción de corsés como tratamiento para el pectus carinatum ha pasado de los cirujanos pediátricos y torácicos a los médicos de familia y pediatras nuevamente debido a sus menores riesgos y a los resultados de éxito muy altos y bien documentados. La guía de 2012 de la Asociación Estadounidense de Cirugía Pediátrica para el pectus carinatum ha establecido: "Como terapia reconstructiva para la malformación del pectus [carinatum] complaciente, el uso de aparatos ortopédicos compresivos no quirúrgicos suele ser una primera línea de tratamiento adecuada , ya que no excluye la opción quirúrgica. En el caso de los candidatos adecuados, se puede esperar razonablemente que los aparatos ortopédicos de las malformaciones de la pared torácica eviten el empeoramiento de la malformación y, a menudo, den como resultado una corrección duradera de la malformación. Los aparatos ortopédicos suelen tener éxito en niños prepúberes cuya pared torácica es complaciente. La opinión de los expertos sugiere que la malformación de la pared torácica no complaciente o la asimetría significativa de la malformación del pectus carinatum causada por una malformación concomitante de tipo excavatum pueden no responder a los aparatos ortopédicos". [6]
Para obtener resultados óptimos, es necesaria una supervisión regular durante el período de uso del corsé. Es posible que sea necesario realizar ajustes en el corsé a medida que el niño crece y el pectus mejora. [ cita requerida ]
En el caso de pacientes con pectus carinatum grave, puede ser necesaria una intervención quirúrgica. Sin embargo, el uso de corsés puede ser y seguirá siendo la primera opción de tratamiento. Algunos casos graves tratados con corsés pueden dar como resultado una mejoría suficiente para que el paciente esté satisfecho con el resultado y no desee someterse a una operación. Si el uso de corsés falla por cualquier motivo, el siguiente paso sería la cirugía. Los dos procedimientos más comunes son la técnica de Ravitch y el procedimiento de Nuss inverso. [ cita requerida ]
Una técnica de Ravitch modificada utiliza material bioabsorbible y refuerzo posoperatorio y, en algunos casos, una técnica de injerto de cartílago costal cortado en cubitos. [7]
El Nuss fue desarrollado por Donald Nuss en el Hospital Infantil de King's Daughters en Norfolk, Virginia. El Nuss se utiliza principalmente para el pectus excavatum, pero recientemente se ha revisado para su uso en algunos casos de PC, principalmente cuando la malformación es simétrica. [ cita requerida ]
Después de la adolescencia, algunos hombres y mujeres recurren al culturismo como un medio para ocultar su malformación. Algunas mujeres descubren que sus pechos, si son lo suficientemente grandes, cumplen la misma función. Algunos cirujanos plásticos realizan aumentos de pecho para disimular casos leves o moderados en mujeres. El culturismo se recomienda para personas con pectus carinatum simétrico. [8] Algunos intentan ocultar la deformidad bajo una capa de músculo haciendo culturismo. Pero la deformidad puede reaparecer cuando se deja de entrenar. [9]
Las malformaciones del pectus suelen volverse más graves durante los años de crecimiento de la adolescencia y pueden empeorar a lo largo de la vida adulta. Los efectos secundarios, como la escoliosis y las afecciones cardiovasculares y pulmonares, pueden empeorar con el avance de la edad. [ cita requerida ]
Los ejercicios de musculación (que a menudo intentan cubrir el defecto con músculos pectorales) no alterarán las costillas ni el cartílago de la pared torácica y, por lo general, se consideran no dañinos. [ cita requerida ]
La mayoría de las compañías de seguros ya no consideran que las malformaciones de la pared torácica, como el pectus carinatum, sean afecciones puramente cosméticas. Si bien el impacto psicológico de cualquier malformación es real y debe abordarse, las preocupaciones fisiológicas deben tener prioridad. La posibilidad de sufrir dificultades cardiopulmonares de por vida es lo suficientemente grave como para justificar una visita a un cirujano torácico. [ cita requerida ]
Las malformaciones del pectus son poco frecuentes; aproximadamente 1 de cada 400 personas padece un trastorno del pectus. [10]
El pectus carinatum es más raro que el pectus excavatum , otro trastorno del pectus, y se presenta solo en alrededor del 20 % de las personas con malformaciones del pectus. [10] Aproximadamente cuatro de cada cinco pacientes son varones . [11]