La granulomatosis orofacial ( GFO ) es una enfermedad caracterizada por el agrandamiento persistente de los tejidos blandos de la boca, los labios y el área alrededor de la boca en la cara, que en la mayoría de los casos causa un dolor extremo. El mecanismo del agrandamiento es la inflamación granulomatosa . [1] La causa subyacente de la enfermedad no se entiende por completo y hay desacuerdo en cuanto a cómo se relaciona con la enfermedad de Crohn y la sarcoidosis . [1]
Los signos y síntomas pueden incluir:
El agrandamiento de los tejidos de la boca, los labios y la cara que se observa en la OFG es indoloro. [5] El síndrome de Melkersson-Rosenthal es donde la OFG ocurre con lengua fisurada y parálisis del nervio facial . [5] Se cree que la causa de la parálisis facial es causada por la formación de granulomas en el nervio facial, que inerva los músculos de la expresión facial . [2]
Se desconoce la causa de la afección. [6] [3] La enfermedad se caracteriza por una inflamación granulomatosa no caseosa. [1] Es decir, los granulomas no sufren la necrosis caseosa ("similar al queso") típica de los granulomas de la tuberculosis .
Existe desacuerdo sobre si la OFG representa una forma temprana de la enfermedad de Crohn o sarcoidosis , o si es una entidad clínica distinta, pero similar. [1] [7] La enfermedad de Crohn puede afectar cualquier parte del tracto gastrointestinal, desde la boca hasta el ano. Cuando afecta solo la boca, algunos autores se refieren a esto como "enfermedad de Crohn oral", distinguiéndola de la OFG, y otros sugieren que la OFG es la misma afección que la enfermedad de Crohn cuando se presenta en la cavidad oral.
La OFG puede representar una reacción de hipersensibilidad retardada , pero el o los antígenos causantes no se identifican o varían de un individuo a otro. Las fuentes sospechosas de antígenos incluyen metales, por ejemplo, cobalto , o aditivos y conservantes en alimentos, incluidos benzoatos , ácido benzoico , cinamaldehído , metabisulfatos , hidroxianisol butilado , galato de dodecilo , tartrazina o mentol , [3] [6] [8] Algunos ejemplos de alimentos que pueden contener estas sustancias incluyen margarina, canela, huevos, chocolate o aceite de menta. [3] [6] [9]
Algunos sugieren que podría estar involucrada una infección con micobacterias atípicas ( paratuberculosis ), [3] y que la OFG es una reacción a la proteína de estrés micobacteriana mSP65 que actúa como antígeno. [6]
En respuesta a un antígeno, se produce una respuesta inflamatoria crónica submucosa mediada por células T , que involucra citocinas (p. ej. , factor de necrosis tumoral alfa ), receptores activados por proteasas , metaloproteinasas de matriz y ciclooxigenasas . [6] Los granulomas en OFG se forman en la lámina propia y pueden formarse adyacentes a los vasos linfáticos o dentro de ellos. [8] Se cree que esto causa obstrucción del drenaje linfático y linfedema que se manifiesta clínicamente como hinchazón. [6]
Puede haber una predisposición genética a la enfermedad. [6] Las personas que desarrollan OFG a menudo tienen antecedentes de atopia , como asma infantil o eczema . [3]
El diagnóstico se realiza habitualmente mediante biopsia de tejido , sin embargo, ésta no puede distinguir de forma fiable entre los granulomas de OFG y los de la enfermedad de Crohn o la sarcoidosis. [8] Se descartan otras causas de inflamación granulomatosa, como la sarcoidosis, la enfermedad de Crohn, las reacciones alérgicas o a cuerpo extraño y las infecciones micobacterianas . [5]
La OFG podría clasificarse como un tipo de queilitis (inflamación de los labios), de ahí los nombres alternativos para la afección utilizando la palabra queilitis, y una afección granulomatosa.
Fármacos anti-factor de necrosis tumoral α (por ejemplo, infliximab ) [10]
La restricción dietética de un antígeno particular sospechoso o comprobado puede estar involucrada en el manejo de la OFG, como dietas sin canela o sin benzoato. [8]
La OFG es poco común, pero su incidencia está aumentando. [2] La enfermedad suele presentarse en la adolescencia o en la adultez temprana. [6] Puede presentarse en ambos sexos, pero los varones son ligeramente más comúnmente afectados. [6]
La OFG se describió por primera vez en 1985. [1]
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