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Linfoma de células B grandes que surge en la enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV8

El linfoma de células B grandes que surge en la enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV8 es un tipo de linfoma de células B grandes , reconocido en la clasificación de la OMS de 2008. [1] : 258–259  [2] : 380  [3] : 1113 y 1120  A veces se le llama forma plasmablástica de la enfermedad de Castleman multicéntrica . [4] [5] [6] A veces se ha confundido con el linfoma plasmablástico en la literatura, aunque se trata de una entidad específica diferente. [2] : 380  Tiene expresión variable de CD20 y genes de la región variable de inmunoglobulina no mutados. [2] : 380  [7] : 513 

Biología

La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo de causa desconocida. [5] La EC está asociada con un mayor riesgo de linfoma de células B. [5]

El virus del herpes humano 8 (HHV-8), también conocido como virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV), se ha encontrado en algunos casos de enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM). [5] [6] El HHV8 puede dar lugar a un mayor número de células plasmoblastas dentro de la zona del manto de los folículos de células B. Estos plasmoblastos expresan cadenas ligeras de inmunoglobulina IgM , con mayor frecuencia del subtipo lambda . Estos plasmoblastos pueden dar lugar a un espectro de anomalías [8], incluida la progresión a microlinfoma (agrupaciones microscópicas de células plasmoblastas) o linfoma clínico . [3] : 1248–1249  [5] [7] : 513  [9] [10] : 1786 y 1836  [11]

Este tipo de linfoma se observa predominantemente en inmunodeficiencias adquiridas , incluido el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) [4] [11], pero también puede ocurrir en inmunosupresión [8], como en el caso del trasplante de órganos o en los ancianos. [4] Los plasmablastos no muestran genes de inmunoglobulina reordenados, [2] : 380  [7] : 513  y, por lo general, carecen de infección por VEB. [8]

La enfermedad afecta predominantemente los ganglios linfáticos y el bazo , [2] : 380  un patrón diferente al linfoma plasmablástico de la cavidad oral del SIDA que no está asociado con la infección por HHV-8. [7] : 513  [12] A pesar de la quimioterapia tradicional con CHOP ( ciclofosfamida , doxorrubicina , prednisona , vincristina ), y la posible adición de terapia antiviral e inhibición de objetivos celulares específicos incluyendo el uso de rituximab , el pronóstico en este linfoma ha sido malo. [8] [13]

Este subtipo de linfoma a veces se ha confundido con el linfoma plasmablástico en la literatura, aunque se trata de una entidad específica diferente. [2] : 380  De manera similar, este subtipo se considera distinto de otros linfomas que tienen un inmunofenotipo plasmablástico, como el linfoma de derrame primario , el linfoma de células B grandes ALK+ y el linfoma extracavitario HHV-8 positivo. [2] : 378–380 

El HHV8 también está asociado con el sarcoma de Kaposi y con otro subtipo de linfoma, el linfoma de derrame primario , anteriormente llamado linfoma de cavidad corporal. [4] [14]

Véase también

Referencias

  1. ^ Swerdlow, Steven H. (2008). Clasificación de la OMS de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides. Vol. 2 (4.ª ed.). Agencia Internacional para la Investigación sobre el Cáncer. ISBN 978-92-832-2431-0. Archivado desde el original el 12 de octubre de 2013.
  2. ^ abcdefg Jaffe, ES; Harris, Países Bajos; Vardiman, JW; Campo, E; Arber, DA (2011). Hematopatología (1ª ed.). Elsevier Saunders. ISBN 978-0-7216-0040-6.
  3. ^ ab Hoffman, R; Benz, EJ; Silberstein, LE; Heslop, H; Weitz, J; Anastasi, J (2012). Hematología: principios y práctica básicos (6ª ed.). Elsevier. ISBN 978-1-4377-2928-3.
  4. ^ abcd Bhutani M, Polizzotto MN, Uldrick TS, Yarchoan R (2015). "Neuroplasias malignas asociadas al virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi: epidemiología, patogenia y avances en el tratamiento". Semin. Oncol . 42 (2): 223–246. doi :10.1053/j.seminoncol.2014.12.027. PMC 6309362 . PMID  25843728. 
  5. ^ abcde Dupin N, Diss TL, Kellam P, Tulliez M, Du MQ, Sicard D, Weiss RA, Isaacson PG, Boshoff C (2000). "El HHV-8 está asociado con una variante plasmablástica de la enfermedad de Castleman que está vinculada al linfoma plasmablástico HHV-8-positivo". Blood . 95 (4): 1406–12. doi :10.1182/blood.V95.4.1406.004k26_1406_1412. PMID  10666218.
  6. ^ ab Malnati MS, Dagna L, Ponzoni M, Lusso P (2003). "El virus del herpes humano 8 (HHV-8/KSHV) y las neoplasias hematológicas". Rev Clin Exp Hematol . 7 (4): 375–405. PMID  15129649.
  7. ^ abcd Armitage, JO; Mauch PM; Harris NL; et al. (2010). "Capítulo 35". Linfomas no Hodgkin (2.ª ed.). Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0-7817-9116-8.
  8. ^ abcd Carbone A, De Paoli P, Gloghini A, Vaccher E (2015). "Enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al virus de la herpes simple: una maraña de diferentes entidades que requieren estrategias de tratamiento con múltiples objetivos". Int. J. Cancer . 137 (2): 251–61. doi : 10.1002/ijc.28923 . PMID  24771491.
  9. ^ Du MQ, Liu H, Diss TC, et al. (2001). "El virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi infecta células B monotípicas (IgM lambda) pero policlonales vírgenes en la enfermedad de Castleman y trastornos linfoproliferativos asociados". Blood . 97 (7): 2130–6. doi : 10.1182/blood.v97.7.2130 . PMID  11264181.
  10. ^ Greer, JP; Arber DA; Glader B; et al. (2013). Hematología clínica de Wintrobe (13.ª ed.). Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-1-4511-7268-3.
  11. ^ ab Oksenhendler E, Boulanger E, Galicier L, et al. (2002). "Alta incidencia de linfoma no Hodgkin asociado al virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi en pacientes con infección por VIH y enfermedad de Castleman multicéntrica". Blood . 99 (7): 2331–6. doi : 10.1182/blood.v99.7.2331 . PMID  11895764.
  12. ^ Yamada M, Katano H, Yotsumoto M, et al. (2014). "Patrón de expresión único de proteínas virales en el linfoma plasmablástico positivo para el virus del herpes humano 8: informe de un caso". Int J Clin Exp Pathol . 7 (9): 6415–8. PMC 4203273 . PMID  25337302. 
  13. ^ Carbone A, Gloghini A (2008). "Linfomas asociados a KSHV/HHV8". Br. J. Haematol . 140 (1): 13–24. doi : 10.1111/j.1365-2141.2007.06879.x . PMID  17991301.
  14. ^ Cesarman E, Knowles DM (1997). "Virus herpes asociado al sarcoma de Kaposi: un virus herpes humano linfotrópico asociado con el sarcoma de Kaposi, el linfoma de efusión primaria y la enfermedad de Castleman multicéntrica". Semin Diagn Pathol . 14 (1): 54–66. PMID  9044510.