El linfoma de células B grandes que surge en la enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV8 es un tipo de linfoma de células B grandes , reconocido en la clasificación de la OMS de 2008. [1] : 258–259 [2] : 380 [3] : 1113 y 1120 A veces se le llama forma plasmablástica de la enfermedad de Castleman multicéntrica . [4] [5] [6] A veces se ha confundido con el linfoma plasmablástico en la literatura, aunque se trata de una entidad específica diferente. [2] : 380 Tiene expresión variable de CD20 y genes de la región variable de inmunoglobulina no mutados. [2] : 380 [7] : 513
Biología
La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo de causa desconocida. [5] La EC está asociada con un mayor riesgo de linfoma de células B. [5]
El virus del herpes humano 8 (HHV-8), también conocido como virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV), se ha encontrado en algunos casos de enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM). [5] [6] El HHV8 puede dar lugar a un mayor número de células plasmoblastas dentro de la zona del manto de los folículos de células B. Estos plasmoblastos expresan cadenas ligeras de inmunoglobulina IgM , con mayor frecuencia del subtipo lambda . Estos plasmoblastos pueden dar lugar a un espectro de anomalías [8], incluida la progresión a microlinfoma (agrupaciones microscópicas de células plasmoblastas) o linfoma clínico . [3] : 1248–1249 [5] [7] : 513 [9] [10] : 1786 y 1836 [11]
Este tipo de linfoma se observa predominantemente en inmunodeficiencias adquiridas , incluido el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) [4] [11], pero también puede ocurrir en inmunosupresión [8], como en el caso del trasplante de órganos o en los ancianos. [4] Los plasmablastos no muestran genes de inmunoglobulina reordenados, [2] : 380 [7] : 513 y, por lo general, carecen de infección por VEB. [8]
La enfermedad afecta predominantemente los ganglios linfáticos y el bazo , [2] : 380 un patrón diferente al linfoma plasmablástico de la cavidad oral del SIDA que no está asociado con la infección por HHV-8. [7] : 513 [12] A pesar de la quimioterapia tradicional con CHOP ( ciclofosfamida , doxorrubicina , prednisona , vincristina ), y la posible adición de terapia antiviral e inhibición de objetivos celulares específicos incluyendo el uso de rituximab , el pronóstico en este linfoma ha sido malo. [8] [13]
Este subtipo de linfoma a veces se ha confundido con el linfoma plasmablástico en la literatura, aunque se trata de una entidad específica diferente. [2] : 380 De manera similar, este subtipo se considera distinto de otros linfomas que tienen un inmunofenotipo plasmablástico, como el linfoma de derrame primario , el linfoma de células B grandes ALK+ y el linfoma extracavitario HHV-8 positivo. [2] : 378–380
El HHV8 también está asociado con el sarcoma de Kaposi y con otro subtipo de linfoma, el linfoma de derrame primario , anteriormente llamado linfoma de cavidad corporal. [4] [14]
Véase también
Referencias
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