La poliarteritis nodosa ( PAN ) es una inflamación necrosante sistémica de los vasos sanguíneos (vasculitis) que afecta a las arterias musculares de tamaño mediano , generalmente involucrando las arterias de los riñones y otros órganos internos, pero generalmente respetando la circulación de los pulmones. [3] Los aneurismas pequeños están ensartados como las cuentas de un rosario , [4] por lo tanto, este "signo del rosario" es una característica diagnóstica importante de la vasculitis. [5] La PAN a veces se asocia con la infección por el virus de la hepatitis B o la hepatitis C. [6] La afección puede estar presente en bebés. [7]
La PAN es una enfermedad poco frecuente. [6] Con tratamiento, la supervivencia a cinco años es del 80%; sin tratamiento, la supervivencia a cinco años es del 13%. La muerte suele ser consecuencia de insuficiencia renal , infarto de miocardio o accidente cerebrovascular . [8]
La PAN puede afectar a casi todos los sistemas orgánicos y, por lo tanto, puede presentarse con una amplia gama de signos y síntomas. [6] Estas manifestaciones son resultado de un daño isquémico a los órganos afectados, a menudo la piel, el corazón, los riñones y el sistema nervioso. Los síntomas constitucionales se observan en hasta el 90% de los individuos afectados e incluyen fiebre , fatiga , debilidad , pérdida de apetito y pérdida de peso involuntaria. [6]
Piel: La piel puede presentar erupciones, hinchazón, úlceras necróticas y nódulos subcutáneos (bultos). [6] Las manifestaciones cutáneas de la PAN incluyen púrpura palpable y livedo reticularis en algunas personas. [6]
Sistema neurológico: la afectación de los nervios puede causar cambios sensoriales con entumecimiento, dolor, ardor y debilidad (neuropatía periférica). Los nervios periféricos suelen verse afectados, y esto se presenta más comúnmente como mononeuritis múltiple , que es el signo neurológico más común de PAN. [6] La mononeuritis múltiple se desarrolla en más del 70% de los pacientes con poliarteritis nodosa debido al daño a las arterias que irrigan los nervios periféricos grandes. La mayoría de los casos se caracterizan por una polineuropatía asimétrica, pero la enfermedad progresiva puede conducir a una afectación simétrica de los nervios. La afectación del sistema nervioso central puede causar accidentes cerebrovasculares o convulsiones . [ cita requerida ]
Sistema renal: La afectación renal es frecuente y a menudo conduce a la muerte de partes del riñón. [6] La afectación de la arteria renal , que suministra sangre altamente oxigenada a los riñones, a menudo conduce a presión arterial alta en aproximadamente un tercio de los casos. [6] También se puede observar depósito de proteínas o sangre en la orina. [6] Casi todos los pacientes con PAN tienen insuficiencia renal causada por estrechamiento de la arteria renal, trombosis e infartos. [ cita requerida ]
Sistema cardiovascular: La afectación de las arterias del corazón puede provocar un ataque cardíaco , insuficiencia cardíaca e inflamación del saco que rodea el corazón ( pericarditis ). [ cita requerida ]
Sistema gastrointestinal: el daño a las arterias mesentéricas puede causar dolor abdominal, isquemia mesentérica y perforación intestinal. También puede observarse dolor abdominal. [ cita requerida ]
Sistema musculoesquelético: Los dolores musculares y articulares son frecuentes. [6]
La PAN no tiene asociación con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos , [6] pero alrededor del 30% de las personas con PAN tienen hepatitis B crónica y depósitos que contienen complejos HBsAg-HBsAb en los vasos sanguíneos afectados, lo que indica una causa mediada por complejos inmunes en ese subconjunto. Ocasionalmente, se descubren infecciones con el virus de la hepatitis C y VIH en personas afectadas por PAN. [6] La PAN también se ha asociado con leucemia de células pilosas subyacente . La causa sigue siendo desconocida en los casos restantes; puede haber distinciones causales y clínicas entre la PAN idiopática clásica, las formas cutáneas de PAN y la PAN asociada con hepatitis crónica. [3] En los niños, la PAN cutánea se asocia con frecuencia con infecciones estreptocócicas , y la serología estreptocócica positiva se incluye en los criterios de diagnóstico. [10]
No existen pruebas de laboratorio específicas para diagnosticar la poliarteritis nodosa. El diagnóstico generalmente se basa en el examen físico y algunos estudios de laboratorio que ayudan a confirmar el diagnóstico: [ cita requerida ]
Se dice que un paciente tiene poliarteritis nodosa si presenta tres de los 10 signos conocidos como criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR) de 1990 [11] , cuando se realiza un diagnóstico radiográfico o patológico de vasculitis:
En la poliarteritis nodosa, los aneurismas pequeños están ensartados como las cuentas de un rosario, [4] lo que hace que este "signo del rosario" sea una característica diagnóstica importante de la vasculitis. [5] Los criterios ACR de 1990 fueron diseñados sólo con fines de clasificación, pero sus buenos resultados discriminatorios, indicados por el análisis ACR inicial, sugirieron su utilidad potencial también para fines de diagnóstico. Estudios posteriores no confirmaron su utilidad diagnóstica, demostrando una dependencia significativa de sus capacidades discriminatorias de la prevalencia de las diversas vasculitis en las poblaciones analizadas. Recientemente, un estudio original, que combina el análisis de más de 100 elementos utilizados para describir las características de los pacientes en una muestra grande de vasculitis con una técnica de simulación por computadora diseñada para probar la utilidad diagnóstica potencial de los diversos criterios, propuso un conjunto de ocho elementos discriminantes positivos o negativos para ser utilizados como una herramienta de detección para el diagnóstico en pacientes sospechosos de vasculitis sistémica. [13]
La poliarteritis nodosa rara vez afecta los vasos sanguíneos de los pulmones y esta característica puede ayudar a diferenciarla de otras vasculitis que pueden tener signos y síntomas similares (p. ej., granulomatosis con poliangeítis o poliangeítis microscópica ). [6]
El tratamiento consiste en medicamentos para inhibir el sistema inmunológico, como prednisona y ciclofosfamida . Cuando está presente, la infección subyacente por el virus de la hepatitis B debe tratarse de inmediato. En algunos casos, el metotrexato o la leflunomida pueden ser útiles. [14] Algunos pacientes han entrado en una fase de remisión cuando se utiliza una infusión de cuatro dosis de rituximab antes de comenzar el tratamiento con leflunomida. La terapia produce remisiones o curas en el 90% de los casos. Sin tratamiento, la enfermedad es mortal en la mayoría de los casos. Las afecciones asociadas más graves generalmente afectan los riñones y el tracto gastrointestinal. Un curso fatal generalmente implica sangrado gastrointestinal, infección, infarto de miocardio y/o insuficiencia renal. [15]
En caso de remisión, aproximadamente el 60% experimenta una recaída en un plazo de cinco años. [16] Sin embargo, en los casos causados por el virus de la hepatitis B, la tasa de recurrencia es solo de alrededor del 6%. [17]
La enfermedad afecta con más frecuencia a los adultos que a los niños y a los hombres con más frecuencia que a las mujeres. [6] La mayoría de los casos se producen entre los 40 y los 60 años. [6] La poliarteritis nodosa es más común en personas con infección de hepatitis B. [6]
Los epónimos médicos enfermedad de Kussmaul o enfermedad de Kussmaul-Maier reflejan la descripción seminal de la enfermedad en la literatura médica realizada por Adolph Kussmaul y Rudolf Robert Maier . [ cita requerida ]
En la película estadounidense Bigger Than Life de 1956 , el personaje protagonista interpretado por James Mason es diagnosticado con poliarteritis nodosa después de experimentar un dolor torácico insoportable y es tratado con cortisona . [18]