La bronquitis plástica ( PB ) es un trastorno en el que se expectoran cilindros ramificados de las vías respiratorias. La PB no es una enfermedad única con un mecanismo definido que explique la formación de cilindros en todas las condiciones. Ejemplos de enfermedades asociadas con la expectoración de cilindros, y que a veces se denominan PB, incluyen tuberculosis , enfermedad micobacteriana atípica, aspergilosis broncopulmonar alérgica y asma .
Cuando los cilindros son muy grandes y tienen muchas ramas, la causa suele ser una comunicación anormal o una fuga de líquido linfático hacia las vías respiratorias. Esta entidad se denomina bronquitis plástica linfática (BPL). LPB es un trastorno del flujo linfático caracterizado por la formación recurrente de cilindros bronquiales gomosos y ramificados compuestos principalmente de material proteico y a veces quiloso y linfocitos. Los líquidos linfáticos depositados en los espacios aéreos se vuelven gelatinosos a medida que se enfrían, formando grandes moldes de las vías respiratorias con forma de queso, que pueden obstruir el flujo de aire. Los intentos de expectorar los yesos pueden ser bastante atemorizantes y provocar temores de asfixia.
La presentación clínica de la bronquitis plástica más allá de la expectoración de yesos incluye tos productiva, disnea, fiebre y sibilancias. Las sibilancias focales son un hallazgo característico, si no específico, de la exploración física. Si los yesos obstruyen completamente las vías respiratorias, los ruidos respiratorios disminuirán y habrá embotamiento con la percusión. En caso de obstrucción parcial, durante la auscultación se puede escuchar un “sonido de ventilador” o un “aviso de bandera”. Los cilindros bronquiales a veces pueden llenar las vías respiratorias de casi todo un pulmón y presentarse como una emergencia aguda que pone en peligro la vida. [ cita necesaria ]
La mayoría de los casos de PB están asociados con una enfermedad subyacente. Varias enfermedades sistémicas se han asociado con la bronquitis plástica: [1]
La forma más común de bronquitis plástica sigue a la cirugía cardíaca por enfermedad cardíaca congénita, especialmente el procedimiento de Fontan . El flujo sanguíneo sistémico se desvía hacia el flujo pulmonar, lo que eleva las presiones en el sistema venoso pulmonar y promueve la fuga de líquidos proteicos y ricos en lípidos desde los linfáticos hacia el árbol bronquial. [2]
El diagnóstico de bronquitis plástica se confirma mediante la recuperación de yesos que han sido tosidos o visualizados durante una broncoscopia. No existe una prueba citológica, patológica o de laboratorio específica que sea diagnóstica para los cilindros debidos a PB linfática. [ cita necesaria ]
Las radiografías simples de tórax pueden revelar colapso debido a obstrucción de las vías respiratorias. El pulmón contralateral puede estar hiperinsuflado. Los modelos se pueden visualizar dentro de las vías respiratorias principales mediante tomografía axial computarizada. [3]
La resonancia magnética potenciada en T2 y, según corresponda, el linfangiografía intraganglionar y/o la linfangiografía por resonancia magnética dinámica con contraste pueden ser útiles para identificar tejido linfático patológico o flujo linfático. [ cita necesaria ]
La terapia aguda para PB a menudo se centra en la extracción o facilitación de la expectoración de los yesos. A esto le siguen esfuerzos a corto y largo plazo para identificar y remediar la afección subyacente que provoca la fuga excesiva de las vías respiratorias o la inflamación que está provocando la formación de los yesos. [ cita necesaria ]
La PB puede presentarse como una emergencia potencialmente mortal cuando los yesos obstruyen las vías respiratorias principales y provocan dificultad respiratoria aguda. [4] [5] [6] Es esencial la intervención de un médico capacitado con experiencia en la extracción de cuerpos extraños de los pulmones. La evaluación mediante broncoscopia puede ser difícil y llevar mucho tiempo y se realiza mejor bajo anestesia general.
Los yesos se pueden extraer mecánicamente mediante broncoscopia o fisioterapia. La oscilación de alta frecuencia de la pared torácica también se puede utilizar para hacer vibrar la pared torácica a alta frecuencia para intentar aflojar y adelgazar los yesos. [7] [8] Se puede utilizar terapia inhalada con broncodilatadores, corticosteroides o mucolíticos para tratar de interrumpir la formación del yeso. El jarabe o las tabletas de guaifenesina pueden ayudar a aflojar los cilindros existentes para la expectoración.
Recientemente [ ¿cuándo? ] , la resonancia magnética ponderada en T2 ha revelado que las anomalías linfáticas ocultas que representan restos del desarrollo o GLA subclínica están presentes en adultos que presentan expectoración de grandes cilindros ramificados y multiantenarios. [9] Se han utilizado linfangiografía intranodal [10] y linfangiografía por RM dinámica con contraste [11] [12] para obtener imágenes más precisas de las fugas y, en el pequeño número de pacientes que han sido tratados hasta la fecha, la embolización del conducto torácico ha tenido mucho éxito en el control de la formación de yesos. [13]
Se debe considerar la canulación del conducto torácico seguida de embolización en aquellos pacientes en los que se demuestra fuga de líquido linfático hacia las vías respiratorias. [11]
También se han informado intervenciones terapéuticas con dietas bajas en grasas enriquecidas con triglicéridos de cadena media, heparina intratraqueal, activador del plasminógeno tisular inhalado y esteroides, con éxito variable. [14] [15] [16] [17]
Los expectorantes como la guaifenesina aumentan las secreciones más finas y lubrican las vías respiratorias, permitiendo el aflojamiento y la posible autoexpulsión de los yesos.
Mucolíticos inhalados: la terapia inhalada con yoduro de potasio y acetilcisteína se usa a menudo para ayudar al paciente a toser los yesos descomponiendo las formaciones mucosas espesas.
Esteroides inhalados y orales: si la PB está asociada con asma o una infección, se ha demostrado que los esteroides inhalados y orales son efectivos. [18] [19]
Los pacientes con bronquitis plástica causada por una afección comórbida generalmente tienen un buen pronóstico una vez que se trata la enfermedad subyacente.
Hasta la fecha, se han informado alrededor de 420 casos en la literatura médica. [1] Dada su naturaleza inusual, se desconoce la verdadera prevalencia de la PB y es probable que muchos pacientes no estén diagnosticados. La PB afecta a pacientes de todos los grupos de edad y géneros.