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Hugo J. Bellen

Hugo J. Bellen es profesor en el Baylor College of Medicine e investigador emérito del Howard Hughes Medical Institute [8] que estudia la genética y la neurobiología en el organismo modelo , Drosophila melanogaster , la mosca de la fruta.

Educación y carrera

Hugo Bellen es profesor distinguido de la Facultad de Medicina de Baylor (BCM) en los Departamentos de Genética Molecular y Humana y Neurociencia e investigador emérito del Instituto Médico Howard Hughes. Originario de Bélgica, el Dr. Bellen obtuvo una licenciatura en Ingeniería Empresarial de la Escuela de Negocios Solvay de la Universidad de Bruselas, una licenciatura en Medicina Pre-Veterinaria de la Universidad de Amberes y un doctorado en Medicina Veterinaria de la Universidad de Gante. Recibió su doctorado en Genética de la Universidad de California en Davis y completó una investigación postdoctoral en el laboratorio del Dr. Walter Gehring en la Universidad de Basilea en Suiza. Comenzó su carrera independiente como investigador del HHMI en BCM en 1989 y se unió al Instituto de Investigación Neurológica del Texas Children's Hospital en su creación en 2011.

El grupo del Dr. Bellen, uno de los principales investigadores del mundo en genética de la Drosophila (mosca de la fruta), ha hecho importantes contribuciones a nuestra comprensión del desarrollo del sistema nervioso, la transmisión sináptica y los mecanismos de la neurodegeneración. Como director del Proyecto de Disrupción Genética de la Drosophila, su laboratorio ha desarrollado numerosas herramientas genéticas sofisticadas y ha generado decenas de miles de reactivos que han transformado la biología de la Drosophila.

La investigación actual del Dr. Bellen se centra en el descubrimiento de nuevos genes de enfermedades humanas y en la elucidación de los mecanismos patogénicos de las enfermedades neurodegenerativas y del desarrollo neurológico utilizando moscas de la fruta en colaboración con genetistas humanos de todo el mundo. Su laboratorio es la sede del Centro de Detección de Organismos Modelo para la Red de Enfermedades No Diagnosticadas de los Institutos Nacionales de Salud. [9] En los últimos años ha logrado grandes avances en la solución de problemas clave relacionados con la ataxia de Friedreich, la enfermedad de Alzheimer, la esclerosis lateral amiotrófica y la enfermedad de Parkinson. [10]

El Dr. Bellen ha capacitado a 38 estudiantes de posgrado, incluidos 7 estudiantes de MSTP , y 43 becarios posdoctorales que tienen éxito en sus carreras académicas y en la industria. Actualmente, 18 aprendices están en el laboratorio, incluidos una combinación de estudiantes de posgrado y becarios posdoctorales. El Dr. Bellen recibió el Premio Presidencial de BCM a la Excelencia en Liderazgo en Ciencia y Mentoría de Investigación en 2018.

El Dr. Bellen ha organizado numerosas reuniones nacionales e internacionales. Actualmente es coorganizador de TAGC 2020, The Allied Genetics Conference, que se celebrará en Washington, DC en 2020. Fue miembro del consejo editorial del Journal of Cell Biology durante 15 años y actualmente es miembro de los consejos editoriales de eLife, PLoS Biology y Genetics. Es presidente del consejo asesor científico del Bloomington Drosophila Stock Center y es miembro de los consejos asesores científicos de FlyBase , la NHGRI Alliance of Genome Resources, el Gill Center for Biomolecular Science y la INADcure Foundation. Anteriormente formó parte de los consejos asesores científicos del Instituto Max Planck en Göttingen, Alemania, la Academia Sinica en Taipei, Taiwán, el KAIST en Daejeon, Corea, y el VIB en Lovaina, Bélgica.

Los premios del Dr. Bellen incluyen el Premio George Beadle de la Sociedad de Genética de Estados Unidos ; el Premio Linda & Jack Gill al Investigador Distinguido en Neurociencia de la Universidad de Indiana; la Beca de Visita Distinguida Miegunyah de la Universidad de Melbourne; el Premio al Alumno Distinguido de la Universidad de California, Davis; el Premio a la Excelencia en Investigación Michael E. DeBakey, MD, y el Premio del Decano de la Facultad a la Excelencia en Educación de Posgrado de la Facultad de Medicina de Baylor. El Dr. Bellen se desempeñó como Director del Programa de Posgrado en Biología del Desarrollo de BCM durante más de 20 años. También es Profesor de March of Dimes en Biología del Desarrollo y Profesor Charles Darwin en Genética en la Facultad de Medicina de Baylor. Es miembro de la Academia Estadounidense de Artes y Ciencias y de la Academia Nacional de Ciencias.

Investigación

Neurodegeneración

La investigación actual del Dr. Bellen se centra en un esfuerzo por descifrar los mecanismos por los cuales las mutaciones en genes específicos causan neurodegeneración , y con este fin, él y sus colegas realizaron exámenes genéticos directos imparciales en moscas de la fruta que detectan el declive progresivo en la función y morfología de las neuronas fotorreceptoras. [11] Hasta la fecha, el grupo del Dr. Bellen ha descubierto más de 165 genes que causan un fenotipo neurodegenerativo cuando mutan utilizando esta estrategia. [12] Muchos de estos genes codifican homólogos de genes humanos que se sabe que causan enfermedades neurodegenerativas, incluyendo la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) (enfermedad de Lou Gehrig), [13] Charcot-Marie-Tooth (CMT), [14] enfermedad de Parkinson (PD), [15] enfermedad de Alzheimer (EA), síndrome de Leigh , [16] y otros, y estos estudios ayudarán a proporcionar una comprensión mucho mejor de los mecanismos moleculares por los cuales ocurre la neurodegeneración. Un tema predominante entre estos mutantes parece ser la disfunción de las mitocondrias neuronales y una creciente incapacidad para lidiar con el estrés oxidativo , que se manifiesta como gotas de lípidos . [17]

Tecnología

Bellen ha sido pionero en el desarrollo de nuevas tecnologías que aceleran la investigación de Drosophila y que actualmente son utilizadas por la mayoría de los laboratorios de moscas. Bellen fue un líder en el desarrollo de la detección de potenciadores mediada por el elemento P que permite el descubrimiento y la manipulación de genes y fue el impulso para un proyecto colaborativo y en curso para generar una colección de inserciones para la comunidad. Además, Bellen y sus colegas idearon una nueva tecnología de transformación que permite la integración específica del sitio de fragmentos de ADN muy grandes, [18] lo que llevó a la generación de una colección de moscas que llevan duplicaciones definidas molecularmente para más del 90% del cromosoma X de Drosophila. [19] Cientos de investigadores de Drosophila utilizan esta colección. Más recientemente, su laboratorio creó un nuevo elemento transponible (MiMIC) [20] que permite incluso más manipulaciones posteriores a través de RMCE ( intercambio de casetes mediado por recombinasa ), como el etiquetado y la eliminación de proteínas [21] [22] y la recombinación homóloga a gran escala . Su investigación evoluciona constantemente con la tecnología cambiante para satisfacer las necesidades de la comunidad de Drosophila.

Liberación de neurotransmisores

Bellen ha hecho numerosas contribuciones importantes en el campo de la transmisión sináptica en Drosophila. A través de pruebas genéticas directas imparciales diseñadas para detectar perturbaciones en la función neuronal, ha descubierto muchos genes involucrados en la transmisión sináptica y ha utilizado la genética inversa para ayudar a establecer su función. Su laboratorio fue el primero en proporcionar evidencia in vivo de que la sinaptotagmina 1 funciona como el principal sensor de calcio en la transmisión sináptica [23] y que la sintaxina-1A juega un papel crítico en la fusión de vesículas sinápticas (SV) in vivo . [24] Su laboratorio demostró que la endofilina [25] y la sinaptojanina [26] controlan la desprotección de las SV, que el componente V0 de la v-ATPasa afecta la fusión de SV, [27] que las mitocondrias sinápticas controlan la dinámica de las SV, [28] y además descubrió un nuevo canal de calcio involucrado en la biogénesis de las SV. [29] Su trabajo pionero sobre las moléculas de tráfico de vesículas sinápticas se confirmó más tarde en el ratón.

Desarrollo neuronal

Bellen y sus colegas hicieron importantes contribuciones a nuestra comprensión del desarrollo del sistema nervioso periférico de Drosophila y el ajuste fino de los aspectos de la señalización de Notch durante este proceso. Estos descubrimientos se realizaron mediante la realización de múltiples pruebas genéticas directas utilizando el mutágeno, etil metano sulfonato , así como elementos P. Descubrieron la proteína Senseless [30] que se requiere para el desarrollo del sistema nervioso periférico al potenciar la acción de las proteínas proneurales y suprimir la acción de Enhancer de las proteínas divididas. [31] También descubrieron la proteína Rumi [32] y determinaron que era necesaria para la O -glicosilación de Notch en muchos sitios diferentes y encontraron que estos sitios afectan la escisión de Notch en la membrana. Su investigación también descubrió un aminoácido crítico de la proteína Notch que modula su unión con Serrate. [33] Finalmente, ayudaron a dilucidar las funciones de varias otras proteínas involucradas en la vía Notch, incluidos los roles de Wasp/Arp2/3, [34] Sec15, [35] Tempura, [36] y EHBP-1 [37] en el procesamiento y señalización de Delta.

Vida personal

De joven, el Dr. Bellen trabajó como portero de bar en su Bélgica natal. El Dr. Bellen viaja todos los días al trabajo en una motocicleta de los años 60.

Referencias

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  2. ^ "Premios de Antiguos Alumnos". Archivado desde el original el 5 de marzo de 2016.
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