El hidrotórax hepático es una forma rara de derrame pleural que ocurre en personas con cirrosis hepática . Se define como un derrame de más de 500 ml en personas con cirrosis hepática que no es causada por una enfermedad cardíaca, pulmonar o pleural. Se encuentra en entre el 5% y el 10% de las personas con cirrosis hepática y entre el 2% y el 3% de las personas con derrame pleural. En los casos de cirrosis hepática descompensada, la prevalencia aumenta significativamente hasta el 90%. [1] Más del 85% de los casos ocurren en la derecha, el 13% en la izquierda y el 2% en ambos. [2] Aunque es más común en personas con ascitis grave , también puede ocurrir en personas con ascitis leve o sin ascitis. Los síntomas no son específicos y afectan principalmente al sistema respiratorio.
La afección se diagnostica en base a la existencia de cirrosis hepática y acumulación de líquido en el abdomen (ascitis) y el análisis del líquido. El líquido tiene un bajo contenido de proteínas . Principalmente, la afección se trata mediante tratamiento médico, como ajuste de la dieta y uso de diuréticos . Cuando la afección no responde, se conoce como hidrotórax hepático refractario: el tratamiento incluye la inserción de una derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS). El único tratamiento curativo es el trasplante de hígado . El pronóstico suele ser desfavorable, especialmente en los casos refractarios, debido a que la mayoría de las personas no son aptas para el trasplante. [3] Sin embargo, el trasplante indica un pronóstico favorable; un estudio de caso mostró que la afección no tuvo ningún efecto sobre los resultados posteriores al trasplante. [1]
La afección no presenta síntomas específicos, ya que ocurre con la ascitis y otras manifestaciones de aumento de la presión en la vena porta causada por una enfermedad hepática. El líquido pleural causa síntomas mucho más fácilmente que el líquido ascítico, debido al menor volumen de la cavidad pleural en comparación con la cavidad abdominal. Los síntomas principales suelen estar relacionados con los síntomas de cirrosis hepática y ascitis. [4] Con menos frecuencia, puede ser la única manifestación de una enfermedad hepática crónica. Los síntomas dependen de muchos factores, como el volumen del derrame, la rapidez con que se acumula y la presencia de enfermedad cardiopulmonar. La afección puede no causar síntomas y ser detectada incidentalmente mediante exploraciones médicas, o puede causar grandes derrames pleurales que provocan síntomas respiratorios como tos, dificultad para respirar, niveles bajos de oxígeno en la sangre e insuficiencia respiratoria. [5] En general, las personas son más sensibles a los derrames pleurales que a la ascitis; derrames mucho más pequeños pueden causar síntomas. [6] La mayoría de las personas tienen dificultad progresiva para respirar y tolerancia reducida al ejercicio. En raras ocasiones, puede haber casos agudos que acumulen líquido rápidamente y provoquen un colapso circulatorio. [7]
La afección es causada por hipertensión portal resultante de una enfermedad hepática. Se desconoce el mecanismo causal, pero se han propuesto varios que son similares a los que se encuentran detrás de la ascitis. [2] [4] La teoría más aceptada es que el líquido que se origina en la ascitis viaja a través de defectos en el diafragma hacia la cavidad pleural. Estos defectos existen en la población normal. Los defectos suelen ser de menos de 1 centímetro (0,39 pulgadas) y son más comunes en el lado derecho, posiblemente debido a la mayor prevalencia de tejido tendinoso por su proximidad al hígado. A través del microscopio, parecen discontinuidades en los haces de colágeno que forman la parte tendinosa del diafragma. [4] En el hidrotórax hepático, la presión creada por la ascitis y el adelgazamiento del diafragma causado por la desnutrición hacen que los defectos se agranden. Las ampollas de peritoneo pueden herniarse a través de estos defectos; si estallan se crea una comunicación pleuroperitoneal. El líquido pasa del abdomen a la cavidad pleural a través de un gradiente de presión entre las cavidades. Si el líquido se acumula más rápido de lo que puede salir a través de la absorción de la membrana pleural, se produce hidrotórax hepático. [2]
Los síntomas más notorios suelen ser los de cirrosis e hipertensión portal . [4] La mayoría de las personas afectadas muestran signos de enfermedad hepática terminal. El diagnóstico implica la extracción del líquido mediante toracocentesis; luego de esto, se analiza el líquido para diagnosticar y descartar otras causas. [7] El líquido se puede analizar en busca de suero, proteínas, albúmina, lactato deshidrogenasa y recuento celular. El líquido es un trasudado y similar al líquido que se encuentra en la ascitis. [4] Puede haber un mayor contenido de proteínas y albúmina en el hidrotórax hepático debido a que la pleura absorbe el agua. [5] Para descartar causas de derrame pleural relacionadas con el corazón, se puede realizar un ecocardiograma . Las comunicaciones pleuroperitoneales se detectan mejor mediante gammagrafía peritoneal . Se ha informado que el hidrotórax sin ascitis ocurre en hasta el 20% de las personas con cirrosis, pero solo se detecta en el 7% de los casos mediante tomografía computarizada y ecografía. [4]
La afección puede confundirse con un quilotórax, que también puede ocurrir en personas con cirrosis. Además, el líquido del quilotórax tiene un contenido mucho mayor de triglicéridos y tiene una apariencia lechosa. Otro diagnóstico diferencial más grave es el empiema bacteriano espontáneo, que conlleva una alta tasa de mortalidad incluso con tratamiento. Sin embargo, el líquido tiene una concentración de neutrófilos mucho mayor que en el hidrotórax hepático. El empiema bacteriano espontáneo puede ocurrir incluso sin ascitis. Además, puede haber otros síntomas de infección, como fiebre. [1]
Como la afección es causada por una fuga de líquido ascítico, el tratamiento se centra en el manejo de la ascitis y la enfermedad hepática descompensada. Algunas personas responden al tratamiento médico. Hasta en un 26% de los casos, la afección no responde al manejo médico, en cuyo caso se conoce como hidrotórax hepático refractario. Para estos individuos, el primer tratamiento de elección es la inserción de una derivación portosistémica intrahepática transyugular. El único tratamiento curativo es el trasplante de hígado . Además, el tratamiento implica abordar la causa subyacente de la enfermedad hepática, como el consumo de alcohol o la hepatitis viral. [6]
El tratamiento médico es el tratamiento principal. Aunque es simple, barato y no invasivo, tiene una alta tasa de fracaso y conlleva un riesgo de lesión renal aguda e insuficiencia renal. Reducir el sodio en la dieta y usar diuréticos puede ayudar a reducir la ascitis y detener el crecimiento del derrame. El objetivo del tratamiento médico es una dieta baja en sodio de 70-90 mmol por día y perder 5 kg/día de peso para pacientes sin edema y 1 kg/día para pacientes con edema. Generalmente, la modificación de la dieta no es suficiente; entonces, los diuréticos son la siguiente línea de tratamiento. Se pueden utilizar juntos un agente distal y un diurético de asa para hacer que los riñones excreten al menos 120 mEq/día de sodio a través de la orina. Los antagonistas de los receptores de aldosterona, como la espironolactona, actúan reduciendo la absorción de sodio en los túbulos renales distales. Si la respuesta es insuficiente, se añade un diurético de asa. [1] La cantidad de sodio excretada en la orina se controla antes y durante el tratamiento para ajustar la dosis del diurético según la respuesta. [5] Además, los vasoconstrictores, como la midodrina , pueden ayudar a aumentar la producción de sal por los riñones. [6]
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Para las personas con hidrotórax hepático refractario, el único tratamiento definitivo es un trasplante de hígado . Sin embargo, la mayoría de las personas con esta afección no son aptas para el trasplante y la mayoría de los que mueren mientras lo esperaban. Sin embargo, otros tratamientos pueden mejorar los síntomas, aumentar la supervivencia e, idealmente, dar tiempo hasta que esté disponible un trasplante de hígado. [4] La idoneidad para el trasplante de hígado está determinada por la puntuación UKELD ; una puntuación >49 indica la necesidad de incluirlo en la lista de trasplantes. Los indicadores adicionales incluyen el desarrollo de empiema y un hígado sintético defectuoso. [1]
El tratamiento principal en pacientes con hidrotórax hepático refractario es la inserción de una derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS). TIPS descomprime el sistema porta, reduciendo la presión venosa porta y el líquido en el abdomen; se estima que funciona en el 70-80% de los casos. Sin embargo, no mejora el pronóstico en personas con enfermedad hepática terminal. [8] En personas con disfunción hepática grave, TIPS puede causar insuficiencia hepática, ya que desvía la sangre del hígado.
La toracocentesis, aunque suele ser segura, sólo proporciona un beneficio temporal, ya que el líquido tiende a regresar rápidamente. [9] Otras posibles complicaciones pueden incluir dolor, empiema, hemotórax y enfisema subcutáneo. [5] El uso repetido de toracocentesis aumenta el riesgo de complicaciones; una revisión ha indicado que el riesgo acumulativo de complicaciones como neumotórax y hemotórax se acerca al 12%. [9] En casos con ascitis, realizar inicialmente una paracentesis para drenar el líquido ascítico puede ayudar a reducir la posibilidad de recurrencia. [6]
En los casos en que TIPS esté contraindicado, otra opción de tratamiento es insertar un catéter pleural permanente (IPC). [10] Los tratamientos pleurales generalmente tienen una alta tasa de complicaciones; [9] en un estudio de caso, aquellos que recibieron IPC tuvieron mayores tasas de complicaciones a pesar de someterse a procedimientos significativamente menores. [6] Como último recurso, la pleurodesis se puede utilizar en personas sin ascitis; Al irritar la pleura en conjunto, puede reparar cualquier defecto en el diafragma. Sin embargo, requiere múltiples procedimientos y anestesia general. Además, la cantidad de líquido pleural producido puede superar la pleurodesis y provocar su fracaso. [9] Las complicaciones pueden incluir empiema, sepsis y shock séptico. Los tubos torácicos y los drenajes torácicos intercostales están contraindicados, ya que pueden causar pérdida de proteínas, infección, neumotórax, hemotórax y desequilibrios electrolíticos. Además, eliminarlos puede suponer un desafío, ya que el líquido regresa muy rápidamente después. [5] Los cuidados paliativos también pueden ayudar con los síntomas; Para las personas resistentes al tratamiento relacionado con la enfermedad, no existen métodos preferidos para controlar los síntomas de esta afección. [6]
El pronóstico depende en gran medida de la respuesta al tratamiento. [11] La mediana de supervivencia de las personas con esta afección es de 8 a 12 meses. [5] El líquido pleural puede infectarse y provocar una pleuritis bacteriana espontánea. [7] Una puntuación de Child-Pugh mayor o igual a 10, una puntuación MELD mayor de 15 y niveles de creatinina más altos indican un mayor riesgo de muerte. El uso de sonda torácica generalmente indica un mal pronóstico, con tasas de mortalidad a 1 año de casi el 90% en un estudio de caso. [6] Sin embargo, si la persona responde exitosamente al TIPS o al trasplante de hígado, el pronóstico puede ser más favorable; la afección no afecta los resultados posteriores al trasplante. [1]
La afección se encuentra en 5 a 10% de las personas con cirrosis e hipertensión portal [12] y en 2 a 3% de todos los derrames pleurales. [2] Es más común en presencia de cirrosis descompensada . [7]