La hemosiderosis transfusional es la acumulación de hierro en el organismo debido a las transfusiones sanguíneas frecuentes . El hierro se acumula en el hígado y el corazón , pero también en los órganos endocrinos . Se pueden realizar transfusiones sanguíneas frecuentes a muchos pacientes, como aquellos con talasemia , enfermedad de células falciformes , leucemia , anemia aplásica o síndrome mielodisplásico , entre otros. Se diagnostica con una prueba de transferrina en sangre y una biopsia hepática . Se trata con venopunción , eritrocitaféresis y terapia de quelación del hierro .
La hemosiderosis transfusional puede causar arritmia cardíaca y miocardiopatía . [1]
La hemosiderosis transfusional es un posible efecto secundario de las transfusiones de sangre frecuentes . [2] Estas pueden administrarse para una serie de afecciones, entre ellas:
La hemoglobina , la molécula que transporta el oxígeno en un glóbulo rojo , contiene hierro. El cuerpo tiene formas limitadas de almacenar y eliminar el hierro. Cuando los glóbulos rojos mueren, son consumidos por los macrófagos . Los glóbulos rojos transfundidos tienen una vida útil más corta que los nativos, por lo que mueren y son consumidos con mayor frecuencia por los macrófagos, lo que hace que estos últimos mueran por exceso de hierro que luego se libera en la sangre. [2] Por lo tanto, con transfusiones de sangre frecuentes, el hierro se acumula en el cuerpo con el tiempo. [2] Este puede ingresar al hígado , corazón , páncreas y órganos endocrinos . [2] El hierro libre aumenta la producción de radicales de oxígeno (principalmente radicales hidroxilo ) que causan daño a las células (en particular, su ADN ). [2]
La hemosiderosis transfusional se puede inferir con una prueba de transferrina en sangre . La ferritina sanguínea puede estar aumentada en otras afecciones, por lo que es menos confiable para el diagnóstico. [4] Se puede utilizar una biopsia de hígado , que es la técnica de diagnóstico más precisa. [4] El nivel de siderosis observado en una biopsia de hígado se puede clasificar según la gravedad. [2]
La hemosiderosis transfusional se trata con una serie de terapias. La venopunción ( flebotomía ) extrae sangre . La eritrocitaféresis filtra los glóbulos rojos de la sangre. La terapia de quelación elimina el hierro de la sangre. [5] Esto implica la administración de agentes quelantes de hierro como deferoxamina , deferiprona o deferasirox . [5] Si la sobrecarga de hierro ha causado daño a los órganos terminales, esto generalmente es irreversible y puede requerir un trasplante . [ aclaración necesaria ]
La hemosiderosis transfusional puede causar daño permanente a los tejidos que puede llevar a la muerte. [2] El daño tisular puede permanecer incluso después de la terapia de quelación. [2] Los resultados suelen ser peores en pacientes que requieren transfusiones de sangre en comparación con aquellos que pueden recibir terapias alternativas. [2] La miocardiopatía y la arritmia cardíaca son a menudo una causa de muerte. [1]
Ted DeVita murió por sobrecarga de hierro debido a demasiadas transfusiones de sangre . [ cita requerida ]