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Arteritis de células gigantes

La arteritis de células gigantes ( ACG ), también llamada arteritis temporal , es una enfermedad inflamatoria autoinmune de los grandes vasos sanguíneos . [4] [7] Los síntomas pueden incluir dolor de cabeza , dolor en las sienes, síntomas parecidos a los de la gripe , visión doble y dificultad para abrir la boca. [3] Las complicaciones pueden incluir obstrucción de la arteria del ojo con ceguera resultante , así como disección aórtica y aneurisma aórtico . [4] La ACG se asocia frecuentemente con polimialgia reumática . [4]

La causa es desconocida. [2] El mecanismo subyacente implica la inflamación de los pequeños vasos sanguíneos que irrigan las paredes de las arterias más grandes. [4] Esto afecta principalmente a las arterias alrededor de la cabeza y el cuello, aunque algunas en el pecho también pueden verse afectadas. [4] [8] El diagnóstico se sospecha según los síntomas, los análisis de sangre y las imágenes médicas , y se confirma mediante una biopsia de la arteria temporal . [4] Sin embargo, en aproximadamente el 10% de las personas la arteria temporal es normal. [4]

El tratamiento típico es con dosis altas de esteroides como la prednisona o la prednisolona . [4] Una vez que los síntomas han desaparecido, la dosis se reduce aproximadamente un 15% por mes. [4] Una vez que se alcanza una dosis baja, la reducción se ralentiza aún más durante el año siguiente. [4] Otros medicamentos que pueden recomendarse incluyen bifosfonatos para prevenir la pérdida ósea y un inhibidor de la bomba de protones para prevenir problemas estomacales. [4]

Afecta aproximadamente a 1 de cada 15.000 personas mayores de 50 años por año. [2] La afección ocurre principalmente en personas mayores de 50 años, siendo más común entre personas de 70 años. [4] Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. [4] Las personas de ascendencia del norte de Europa se ven más comúnmente afectadas. [5] La esperanza de vida suele ser normal. [4] La primera descripción de la condición ocurrió en 1890. [1]

Signos y síntomas

Los síntomas comunes de la arteritis de células gigantes incluyen:

La inflamación puede afectar el suministro de sangre al ojo ; Puede producirse visión borrosa o ceguera repentina. En el 76% de los casos que afectan al ojo, la arteria oftálmica está involucrada, causando neuropatía óptica isquémica anterior arterítica . [13]

La arteritis de células gigantes puede presentarse con características atípicas o superpuestas. [14] El diagnóstico temprano y preciso es importante para prevenir la pérdida de visión isquémica. Por lo tanto, esta condición se considera una emergencia médica . [14]

Si bien los estudios varían en cuanto a la tasa exacta de recaída de la arteritis de células gigantes, puede ocurrir una recaída de esta afección. [15] Ocurre con mayor frecuencia con dosis bajas de prednisona (<20 mg/día), durante el primer año de tratamiento, y los signos más comunes de recaída son dolor de cabeza y polimialgia reumática . [15]

Condiciones asociadas

El antígeno del virus varicela-zoster (VZV) se encontró en el 74% de las biopsias de la arteria temporal que fueron positivas para GCA, lo que sugiere que la infección por VZV puede desencadenar la cascada inflamatoria. [dieciséis]

El trastorno puede coexistir (en aproximadamente la mitad de los casos) con polimialgia reumática (PMR), [12] que se caracteriza por la aparición repentina de dolor y rigidez en los músculos ( pelvis , hombros ) del cuerpo y se observa en personas mayores. La GCA y la PMR están tan estrechamente relacionadas que a menudo se las considera manifestaciones diferentes del mismo proceso patológico. La PMR generalmente carece de los síntomas craneales , incluidos dolor de cabeza, dolor en la mandíbula al masticar y síntomas visuales, que están presentes en la GCA. [17]

La arteritis de células gigantes puede afectar la aorta y provocar un aneurisma aórtico y una disección aórtica . [18] Hasta el 67% de las personas con ACG tienen evidencia de una aorta inflamada, lo que puede aumentar el riesgo de aneurisma y disección aórtica. [18] Existen argumentos a favor de realizar pruebas de detección de rutina a cada persona con ACG para detectar esta posible complicación potencialmente mortal mediante imágenes de la aorta. La detección debe realizarse caso por caso según los signos y síntomas de las personas con ACG. [18]

Mecanismo

El mecanismo patológico es el resultado de una cascada inflamatoria que se desencadena por una causa aún indeterminada que da como resultado que las células dendríticas de la pared del vaso recluten células T y macrófagos para formar infiltrados granulomatosos. [18] Estos infiltrados erosionan las capas media e interna de la túnica media arterial , lo que provoca afecciones como aneurisma y disección. [18] La activación de las células T colaboradoras 17 (Th17) involucradas con la interleucina (IL) 6 , IL-17 , IL-21 e IL-23 desempeña un papel fundamental; específicamente, la activación de Th17 conduce a una mayor activación de Th17 a través de IL-6 de forma cíclica y continua. [18] Esta vía se suprime con glucocorticoides , [19] y más recientemente se ha descubierto que los inhibidores de IL-6 también desempeñan un papel supresor. [18]

Diagnóstico

Examen físico

Micrografía de aumento intermedio que muestra arteritis de células gigantes en una biopsia de la arteria temporal . La luz arterial se ve a la izquierda. A la derecha se ve una célula gigante en la interfaz entre la íntima engrosada y la media .  tinción H&E

Pruebas de laboratorio

Biopsia

Histopatología de vasculitis de células gigantes en una arteria cerebral. Mancha elástica.

El estándar de oro para diagnosticar la arteritis temporal es la biopsia , que implica extirpar una pequeña parte del vaso bajo anestesia local y examinarlo microscópicamente en busca de células gigantes que se infiltren en el tejido. [22] Sin embargo, un resultado negativo no descarta definitivamente el diagnóstico; Dado que los vasos sanguíneos están involucrados en un patrón irregular, es posible que haya áreas no afectadas en el vaso y es posible que la biopsia se haya tomado de estas partes. La biopsia unilateral de una longitud de 1,5 a 3 cm tiene una sensibilidad del 85 al 90% (1 cm es el mínimo). [23] Caracterizada como hiperplasia de la íntima e inflamación granulomatosa medial con fragmentación de la lámina elástica con un infiltrado de células T predominantemente CD 4+, actualmente la biopsia solo se considera confirmatoria para el diagnóstico clínico o uno de los criterios diagnósticos. [11]

Imagenes medicas

El examen radiológico de la arteria temporal con ecografía produce un signo de halo . La resonancia magnética y la tomografía computarizada del cerebro con contraste generalmente son negativas en este trastorno. Estudios recientes han demostrado que la resonancia magnética 3T que utiliza imágenes de súper alta resolución e inyección de contraste puede diagnosticar este trastorno de forma no invasiva con alta especificidad y sensibilidad. [24]

Reconocimiento temprano

Las mujeres y los hombres de aproximadamente 45 años y que padecen varias dolencias (al menos 5 de los 16 síntomas) [25] que se enumeran a continuación podrían tener arteritis de células gigantes.

Tratamiento

La ACG se considera una emergencia médica debido al potencial de pérdida irreversible de la visión. [14] Los corticosteroides , generalmente prednisona en dosis altas (1 mg/kg/día), deben iniciarse tan pronto como se sospecha el diagnóstico (incluso antes de que el diagnóstico se confirme mediante biopsia) para prevenir la ceguera irreversible secundaria a la oclusión de la arteria oftálmica . Los esteroides no impiden que el diagnóstico se confirme posteriormente mediante biopsia, aunque hacia el final de la primera semana de tratamiento se pueden observar ciertos cambios en la histología que son más difíciles de identificar al cabo de un par de meses. [26] La dosis de corticosteroides generalmente se reduce lentamente durante 12 a 18 meses. [21] Los esteroides orales son al menos tan efectivos como los esteroides intravenosos, [27] excepto en el tratamiento de la pérdida visual aguda, donde los esteroides intravenosos parecen ofrecer un beneficio significativo sobre los esteroides orales. [28] Los efectos secundarios a corto plazo de la prednisona son poco comunes, pero pueden incluir cambios de humor, necrosis avascular y un mayor riesgo de infección. [29] Algunos de los efectos secundarios asociados con el uso a largo plazo incluyen aumento de peso, diabetes mellitus , osteoporosis , necrosis avascular, glaucoma , cataratas , enfermedades cardiovasculares y un mayor riesgo de infección. [30] [31] No está claro si agregar una pequeña cantidad de aspirina es beneficioso o no, ya que no se ha estudiado. [32] También se pueden utilizar inyecciones de tocilizumab . [33] Tocilizumab es un anticuerpo humanizado que se dirige al receptor de interleucina-6, que es una citocina clave implicada en la progresión de la ACG. [34] Se ha descubierto que tocilizumab es eficaz para minimizar tanto la recurrencia como los brotes de ACG cuando se usa solo y con corticosteroides. [34] El uso a largo plazo de tocilizumab requiere más investigación. [34] [35] Tocilizumab puede aumentar el riesgo de perforación e infecciones gastrointestinales ; sin embargo, no parece que existan más riesgos que el uso de corticosteroides. [34] [35]

Epidemiología

La arteritis de células gigantes generalmente solo ocurre en personas mayores de 50 años; [4] particularmente aquellos en sus 70 años. [21] Afecta aproximadamente a 1 de cada 15.000 personas mayores de 50 años por año. [2] Es más común en mujeres que en hombres, en una proporción de 2:1, [4] y más común en aquellos de ascendencia del norte de Europa, así como en aquellos que residen más lejos del ecuador . [5]

Impacto de la enfermedad

La arteritis de células gigantes y su tratamiento impactan en la vida de las personas debido a los síntomas, los efectos adversos de los GC y la alteración de la vida normal. [36] Las personas con ACG han clasificado anteriormente "perder la vista en ambos ojos de forma permanente", "tener dolor intenso o severo" y "sentirse débil, cansado o agotado" como dominios importantes de la calidad de vida. [37] Es posible que las medidas genéricas del impacto de la enfermedad, como SF36, no siempre capturen los aspectos específicos de la enfermedad del impacto de la ACG, como la pérdida visual o las complicaciones sistémicas. [38] El Grupo de Trabajo sobre Vasculitis de Grandes Vasos sobre Medidas de Resultados en Reumatología (OMERACT) ha identificado la necesidad de una medida de resultados informada por el paciente (PROM) específica de la enfermedad para la ACG. [39] Recientemente, se ha desarrollado una nueva medida específica de la calidad de vida relacionada con la salud en la ACG. [40] [41] Se ha demostrado que el GCA-PRO tiene validez y confiabilidad sólidas en un estudio transversal y puede discriminar entre diferentes subgrupos de pacientes. Es probable que esto ayude a captar el impacto de la enfermedad y el tratamiento en los ensayos clínicos y la práctica clínica. [41]

Terminología

Los términos "arteritis de células gigantes" y "arteritis temporal" a veces se usan indistintamente debido a la frecuente afectación de la arteria temporal . Sin embargo, pueden verse afectados otros vasos grandes como la aorta . [42] La arteritis de células gigantes también se conoce como "arteritis craneal" y "enfermedad de Horton". [43] El nombre ( arteritis de células gigantes ) refleja el tipo de célula inflamatoria involucrada. [44]

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enlaces externos