Presencia anormal de glóbulos rojos esféricos en la sangre.
Condición médica
La esferocitosis es la presencia de esferocitos en la sangre, es decir, eritrocitos ( glóbulos rojos ) que tienen forma esférica en lugar de la forma de disco bicóncava normal. Los esferocitos se encuentran en todas las anemias hemolíticas en algún grado. La esferocitosis hereditaria y la anemia hemolítica autoinmune se caracterizan por tener solo esferocitos. [1]
Causas
Los esferocitos se encuentran en las anemias hemolíticas inmunológicamente mediadas y en la esferocitosis hereditaria , pero la primera tendría una prueba de Coombs directa positiva y la segunda no. El bazo confunde los glóbulos rojos deformes pero por lo demás sanos con glóbulos rojos viejos o dañados y, por lo tanto, los descompone constantemente, lo que provoca un ciclo por el cual el cuerpo destruye su propio suministro de sangre (autohemólisis ) . Un hemograma completo (CSC) puede mostrar un aumento de reticulocitos, un signo de aumento de la producción de glóbulos rojos, y una disminución de la hemoglobina y el hematocrito. El término "esferocitosis no hereditaria" se utiliza ocasionalmente, aunque raramente. [2]
La esferocitosis se puede diagnosticar en un frotis de sangre periférica al observar glóbulos rojos esféricos en lugar de bicóncavos. Debido a que los glóbulos rojos esféricos son más propensos a la lisis en agua (porque carecen de algunas proteínas en su citoesqueleto), habrá una mayor fragilidad osmótica en la prueba de lisis con glicerol acidificado. [ cita requerida ]
Tratamiento
El tratamiento puede variar según la causa de la enfermedad. En el caso de la esferocitosis hereditaria, aunque se están realizando investigaciones al respecto, en este momento no existe cura para el defecto genético que causa la esferocitosis hereditaria. [5] El tratamiento actual se centra en intervenciones que limitan la gravedad de la enfermedad. Las opciones de tratamiento para este tipo de esferocitosis incluyen:
Esplenectomía : al igual que en la esferocitosis no hereditaria, los síntomas agudos de anemia e hiperbilirrubinemia indican tratamiento con transfusiones o intercambios sanguíneos y los síntomas crónicos de anemia y agrandamiento del bazo indican suplementación dietética de ácido fólico y esplenectomía , [6] la extirpación quirúrgica del bazo. La esplenectomía está indicada para casos moderados a graves, pero no para casos leves. [7] Para disminuir el riesgo de sepsis , los pacientes con esferocitosis post-esplenectomía requieren inmunización contra el virus de la influenza , bacterias encapsuladas como Streptococcus pneumoniae y meningococo , y tratamiento antibiótico profiláctico. Sin embargo, el uso de antibióticos profilácticos, como la penicilina, sigue siendo controvertido. [5]
Esplenectomía parcial : dado que el bazo es importante para la protección contra los organismos encapsulados, la sepsis causada por organismos encapsulados es una posible complicación de la esplenectomía. [7] La opción de la esplenectomía parcial puede considerarse con el fin de preservar la función inmunitaria. La investigación sobre los resultados es actualmente limitada, [7] pero favorable. [8]
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