La enfermedad venooclusiva hepática ( EVO ) o enfermedad venooclusiva con inmunodeficiencia es una afección potencialmente mortal en la que algunas de las venas pequeñas del hígado están obstruidas. Es una complicación de la quimioterapia de dosis alta administrada antes de un trasplante de médula ósea y/o exposición excesiva a alcaloides pirrolizidínicos hepatotóxicos . Se caracteriza clásicamente por aumento de peso debido a retención de líquidos , aumento del tamaño del hígado y niveles elevados de bilirrubina en la sangre. [1] Se prefiere el nombre de síndrome de obstrucción sinusoidal ( SOS ) si la enfermedad venooclusiva hepática ocurre como resultado de la quimioterapia o el trasplante de médula ósea. [1] [2]
Además de la quimioterapia, la enfermedad venooclusiva hepática también puede ocurrir después de la ingestión de ciertos alcaloides vegetales como los alcaloides de pirrolizidina (en algunas infusiones de hierbas), [1] y se ha descrito como parte de una enfermedad hereditaria rara llamada enfermedad venooclusiva hepática con inmunodeficiencia (que resulta de mutaciones en el gen que codifica una proteína llamada SP110 ). [3]
Las características de la enfermedad venooclusiva hepática incluyen aumento de peso, agrandamiento doloroso del hígado , ascitis y coloración amarillenta de la piel ; a menudo se asocia con insuficiencia renal aguda . [4]
En el contexto del trasplante de médula ósea, se cree que la enfermedad venooclusiva hepática se debe a una lesión del endotelio venoso hepático a causa del régimen de acondicionamiento. Los agentes tóxicos que causan enfermedad venooclusiva incluyen plantas y el medicamento ciclofosfamida . [ cita requerida ]
La ecografía Doppler del hígado se utiliza habitualmente para confirmar o sugerir el diagnóstico. Los hallazgos habituales en la ecografía Doppler del hígado incluyen un aumento de la fase de las venas porta con el desarrollo eventual de una inversión del flujo portal. El hígado suele estar agrandado, pero mantiene una ecogenicidad normal . Se requiere una biopsia hepática para un diagnóstico definitivo. [ cita requerida ]
El tratamiento generalmente incluye cuidados paliativos que incluyen el manejo del dolor y posiblemente diuréticos . [5] En aquellos con enfermedad grave debido a un trasplante de médula ósea, la defibrotida es un tratamiento propuesto. [6] Ha sido aprobado para su uso en casos graves en Europa y Estados Unidos. [7] [8] Sin embargo, hasta 2016 no se ha realizado un ensayo controlado con placebo . [5]
La enfermedad leve tiene un riesgo de muerte de alrededor del 10%, mientras que la enfermedad moderada tiene un riesgo de muerte del 20%. [5] Cuando se produce como resultado de un trasplante de médula ósea y hay insuficiencia multiorgánica, el riesgo de muerte es superior al 80%. [6]
El primer informe sobre enfermedad venooclusiva, en 1920, fue el resultado de un envenenamiento por senecio en Sudáfrica . [9] Los informes posteriores se dieron principalmente en jamaicanos que habían consumido tés de hierbas. [1] Con la llegada del trasplante de médula ósea, la mayoría de los casos desde su introducción han sido en personas que se sometieron a tratamiento para la leucemia . [1]
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