La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes ( LCPD ) es un trastorno de la cadera infantil iniciado por una interrupción del flujo sanguíneo a la cabeza del fémur. Debido a la falta de flujo sanguíneo, el hueso muere ( osteonecrosis o necrosis avascular ) y deja de crecer. Con el tiempo, la curación se produce cuando nuevos vasos sanguíneos se infiltran en el hueso muerto y eliminan el hueso necrótico, lo que provoca una pérdida de masa ósea y un debilitamiento de la cabeza femoral.
La afección se presenta con mayor frecuencia en niños de entre 4 y 8 años, pero puede ocurrir en niños de entre 2 y 15 años. Puede producir una deformidad permanente de la cabeza femoral, lo que aumenta el riesgo de desarrollar osteoartritis en adultos. . Perthes es una forma de osteocondritis que afecta sólo a la cadera. Siempre se debe investigar el síndrome de Perthes bilateral, que significa que ambas caderas están afectadas, para descartar displasia epifisaria múltiple .
La afección se encuentra con mayor frecuencia en niños de entre 4 y 10 años. Los síntomas comunes incluyen dolor en la cadera, la rodilla o el tobillo (ya que la patología de la cadera puede hacer que el dolor se sienta en una rodilla o un tobillo normal) o en la ingle. ; este dolor se exacerba con el movimiento de la cadera o la pierna, especialmente la rotación interna de la cadera (con la rodilla flexionada 90°, girando la parte inferior de la pierna alejándola del centro del cuerpo). La amplitud de movimiento se reduce, particularmente en abducción y rotación interna, y el paciente presenta cojera. El dolor suele ser leve. La atrofia de los músculos del muslo puede ocurrir por desuso y por una desigualdad en la longitud de las piernas. En algunos casos, alguna actividad puede causar irritación o inflamación severa del área dañada, como estar de pie, caminar, correr, arrodillarse o agacharse repetidamente durante un período prolongado. En los casos que presentan osteonecrosis femoral grave, el dolor suele ser una sensación crónica y punzante exacerbada por la actividad [1]
Los primeros signos son quejas de dolor por parte del niño, que a menudo se descartan como dolores de crecimiento , cojera u otras protecciones articulares, especialmente cuando está cansado. El dolor suele aparecer en la cadera, pero también se puede sentir en la rodilla ( dolor referido ). En algunos casos, el dolor se siente en la cadera y la pierna no afectadas, [2] debido a que los niños favorecen el lado lesionado y colocan la mayor parte de su peso en la pierna "buena". Es predominantemente una enfermedad de niños (proporción 4:1). Perthes generalmente se diagnostica entre los 5 y los 12 años de edad, aunque se ha diagnosticado ya a los 18 meses. Por lo general, la enfermedad solo se observa en una cadera, pero Perthes bilateral se observa en aproximadamente el 10% de los niños diagnosticados. [3]
La enfermedad de Perthes es un trastorno de la cadera infantil iniciado por una interrupción del flujo sanguíneo a la cabeza del fémur. Debido a la falta de flujo sanguíneo, el hueso muere ( osteonecrosis o necrosis avascular ) y deja de crecer. [4]
Legg creía que la causa era un deterioro del suministro de sangre a la epífisis femoral, Calvé creía que era raquitismo y Perthes dedujo que una infección que posiblemente causaba artritis degenerativa conducía a la enfermedad LCP. Actualmente, se han implicado varios factores, entre ellos la herencia, el trauma, la disfunción endocrina, la inflamación, la nutrición y la hemodinámica circulatoria alterada. [5] Los factores de riesgo no se limitan a un crecimiento deficiente y desproporcionado, bajo peso al nacer, retraso en la madurez esquelética, baja estatura, cambios hormonales sistémicos y un bajo índice económico. [6] Aunque nadie ha identificado la causa de la enfermedad de Perthes, se conoce una reducción en el flujo sanguíneo a la articulación. [4]
Se teoriza que la enfermedad incluye que la arteria del ligamento redondo femoral se contraiga o incluso se bloquee demasiado pronto, sin dar tiempo a que la arteria femoral circunfleja medial tome el control. La arteria femoral circunfleja medial es la principal fuente de suministro de sangre a la cabeza femoral. La enfermedad LCP es una condición vascular restrictiva de naturaleza idiopática. Síntomas como desfiguración, aplanamiento y colapso de la cabeza femoral ocurren típicamente entre los cuatro y diez años, en su mayoría niños varones de ascendencia caucásica. Los niños afectados por la enfermedad LCP a menudo muestran una marcha desigual y un rango de movimiento limitado, y experimentan dolor de leve a intenso en el área de la ingle. [7] Por ejemplo, un niño puede tener seis años cronológicamente pero puede haber crecido sólo cuatro años en términos de madurez ósea. Luego, el niño puede realizar actividades apropiadas para un niño de seis años, pero al carecer de la fuerza ósea de un niño mayor, estas actividades pueden provocar un aplanamiento o una fractura de la articulación de la cadera. La genética no parece ser un factor determinante, pero una deficiencia de factores sanguíneos con propiedades anticoagulantes utilizados para dispersar los coágulos de sangre puede provocar obstrucciones en los vasos que irrigan la articulación. También puede existir una deficiencia de proteína C y proteína S , que también actúan como anticoagulantes sanguíneos; si ese fuera el caso, su deficiencia podría provocar la formación de coágulos en el ligamento redondo femoral de la arteria y dificultar el suministro de sangre a la cabeza femoral. Sin embargo, no se ha encontrado evidencia de esto; A lo largo de los años, se han publicado muchas teorías, pero ninguna ha resistido la investigación profesional. [8]
Con el tiempo, la curación se produce cuando nuevos vasos sanguíneos se infiltran en el hueso muerto y eliminan el hueso necrótico, lo que provoca una pérdida de masa ósea y un debilitamiento de la cabeza femoral. [9] La pérdida ósea conduce a cierto grado de colapso y deformidad de la cabeza femoral y, a veces, a cambios secundarios en la forma de la cavidad de la cadera. [ cita necesaria ]
También se la conoce como osteonecrosis avascular idiopática de la epífisis capital femoral de la cabeza femoral ya que se desconoce la causa de la interrupción del riego sanguíneo de la cabeza del fémur en la articulación de la cadera. Perthes puede producir una deformidad permanente de la cabeza femoral. cabeza, lo que aumenta el riesgo de desarrollar osteoartritis en adultos. Perthes es una forma de osteocondritis que solo afecta la cadera, aunque otras formas de osteocondritis pueden afectar codos, rodillas, tobillos y pies. El Perthes bilateral, que significa que ambas caderas están afectadas, siempre debe investigarse exhaustivamente para descartar displasia epifisaria múltiple . [10]
Las radiografías de cadera pueden sugerir y/o verificar el diagnóstico. Las radiografías suelen demostrar una cabeza femoral aplanada y luego fragmentada. Una gammagrafía ósea o una resonancia magnética pueden ser útiles para realizar el diagnóstico en aquellos casos en los que las radiografías no son concluyentes. Por lo general, los cambios radiológicos simples se retrasan seis semanas o más desde el inicio clínico, por lo que se realizan gammagrafía ósea y resonancia magnética para un diagnóstico temprano. Los resultados de la resonancia magnética son más precisos, es decir, del 97 al 99% frente al 88-93% en la radiografía simple. Si se necesitan resonancias magnéticas o gammagrafías óseas, un diagnóstico positivo se basa en áreas irregulares de vascularidad en la epífisis femoral capital (la cabeza femoral en desarrollo). [11]
Los objetivos del tratamiento son disminuir el dolor, reducir la pérdida de movimiento de la cadera y prevenir o minimizar la deformidad permanente de la cabeza femoral para poder reducir el riesgo de desarrollar artritis degenerativa grave en la edad adulta. [12] Se recomienda la evaluación por parte de un cirujano ortopédico pediátrico para evaluar los riesgos y las opciones de tratamiento. Los niños más pequeños tienen mejor pronóstico que los niños mayores. [13]
Históricamente, el tratamiento se ha centrado en eliminar la presión mecánica de la articulación hasta que la enfermedad haya seguido su curso. Las opciones incluyen tracción (para separar el fémur de la pelvis y reducir el desgaste), aparatos ortopédicos (a menudo durante varios meses, con un promedio de 18 meses) para restaurar el rango de movimiento, fisioterapia e intervención quirúrgica cuando sea necesaria debido a un daño articular permanente. Para mantener las actividades de la vida diaria, se pueden utilizar aparatos ortopédicos personalizados. Se puede utilizar tracción nocturna en lugar de dispositivos para caminar o en combinación. [14] Estos dispositivos rotan internamente la cabeza femoral y abducen la(s) pierna(s) a 45°. Las ortesis pueden comenzar tan proximalmente como la columna lumbar y extenderse a lo largo de las extremidades hasta el suelo. La mayoría de los aparatos ortopédicos funcionales se logran utilizando un cinturón y puños para los muslos derivados de la ortesis de rito escocés. [15] Estos dispositivos generalmente son recetados por un médico e implementados por un ortesista. Los resultados clínicos de la ortesis de Rito Escocés no han sido buenos según algunos estudios y su uso ha perdido popularidad. Muchos niños, especialmente aquellos que padecen la enfermedad antes de los 6 años, no necesitan ninguna intervención y simplemente se les pide que se abstengan de practicar deportes de contacto o juegos que afecten la cadera. Para los niños mayores (comienzo de Perthes después de los 6 años), la mejor opción de tratamiento aún no está clara. Las opciones de tratamiento actuales para niños mayores de 8 años incluyen períodos prolongados sin carga de peso, osteotomía (femoral, pélvica o de estante) y el método de distracción de la cadera mediante un fijador externo que libera a la cadera de soportar el peso del cuerpo. Esto deja espacio para que vuelva a crecer la parte superior del fémur. [9]
Si bien no se recomienda correr ni practicar deportes de alto impacto durante el tratamiento de la enfermedad de Perthes, los niños pueden permanecer activos mediante una variedad de otras actividades que limitan el estrés mecánico en la articulación de la cadera. La natación es muy recomendable, ya que permite ejercitar los músculos de la cadera con una amplitud de movimiento completa y al mismo tiempo reducir el estrés al mínimo. El ciclismo es otra buena opción, ya que también mantiene el estrés al mínimo. La fisioterapia generalmente implica una serie de ejercicios diarios, con reuniones semanales con un fisioterapeuta para controlar el progreso. Estos ejercicios se centran en mejorar y mantener un rango completo de movimiento del fémur dentro de la cavidad de la cadera. Realizar estos ejercicios durante el proceso de curación es esencial para garantizar que el fémur y la cavidad de la cadera tengan una interfaz perfectamente suave. Esto minimizará los efectos a largo plazo de la enfermedad. Actualmente se está investigando el uso de bifosfonatos como zoledronato o ibandronato, pero aún no hay recomendaciones definitivas disponibles. [16] [17]
La enfermedad de Perthes es autolimitada, pero si la cabeza del fémur queda deformada, pueden ocurrir problemas a largo plazo. El tratamiento tiene como objetivo minimizar el daño mientras la enfermedad sigue su curso, no "curar" la enfermedad. Se recomienda no utilizar esteroides ni alcohol, ya que reducen el oxígeno en la sangre que se necesita en la articulación. A medida que los afectados envejecen, pueden surgir problemas en la rodilla y la espalda como consecuencia de una postura y zancada anormales adoptadas para proteger la articulación afectada. La afección también está relacionada con la artritis de la cadera, aunque esto no parece ser una consecuencia inevitable. Los reemplazos de cadera son relativamente comunes ya que la cadera ya dañada experimenta un desgaste rutinario; esto varía según el individuo, pero generalmente se requiere en cualquier momento después de los 50 años. [18]
Los niños menores de seis años tienen mejor pronóstico, ya que tienen tiempo para que el hueso muerto se revascularice y remodele, con buenas posibilidades de que la cabeza femoral se recupere y permanezca esférica después de la resolución de la enfermedad. [19] Los niños a los que se les ha diagnosticado la enfermedad de Perthes después de los diez años tienen un riesgo muy alto de desarrollar osteoartritis y coxa magna. Cuando el diagnóstico de enfermedad LCP se produce después de los ocho años, se obtienen mejores resultados con la cirugía que con los tratamientos no quirúrgicos. [20] La forma de la cabeza femoral en el momento en que se cura la enfermedad de Legg-Calvé Perthes es el determinante más importante del riesgo de artritis degenerativa; por tanto, la forma de la cabeza femoral y la congruencia de la cadera son medidas de resultado más útiles. [7]
La enfermedad de Perthes es uno de los trastornos de cadera más comunes en niños pequeños y ocurre en aproximadamente 5,5 de cada 100.000 niños por año. El riesgo de que un niño desarrolle la enfermedad a lo largo de su vida es de aproximadamente uno por cada 1.200 personas. Los niños se ven afectados entre tres y cinco veces más a menudo que las niñas. Rara vez se producen nuevos casos de enfermedad de Perthes después de los 14 años (si se diagnostican después de los 14 años, normalmente se trata de una enfermedad antigua de la infancia temprana o de una necrosis avascular por una causa alternativa). [6] Los europeos blancos del norte parecen verse afectados con más frecuencia que otras etnias, aunque existe una escasez de epidemiología confiable en el hemisferio sur. [21] Los hijos de quienes padecen la enfermedad pueden tener un riesgo ligeramente mayor, aunque no está claro si esto se debe a una predisposición genética o a un factor ambiental compartido. Se observa con mayor frecuencia en personas de tres a doce años, con una mediana de edad de seis años. [ cita necesaria ] Las tasas de incidencia del Reino Unido muestran un patrón intrigante con tasas de incidencia bajas en Londres y un aumento progresivo de la enfermedad en las áreas más al norte (máximo en Escocia). [22] Alguna evidencia sugiere que, al menos en los países desarrollados, las comunidades más desfavorecidas socioeconómicamente tienen un mayor riesgo de enfermedad (una tendencia similar a enfermedades como la enfermedad cardíaca en adultos), aunque la razón de esto sigue siendo desconocida. [22] [23] [24] [25] [26] [27] Una posible explicación que se ha considerado es la exposición al humo del tabaco, aunque esto se ve significativamente confundido por el fuerte gradiente socioeconómico común tanto al tabaquismo como a la enfermedad de Perthes. [6] [28]
En el Reino Unido, en 2016, un estudio a nivel nacional comenzó a recopilar detalles de cada caso de enfermedad de Perthes como parte del Estudio Británico de Vigilancia de Cirugía Ortopédica. [35] Esto tiene como objetivo obtener información básica sobre la enfermedad, antes de iniciar ensayos clínicos extensos sobre las mejores formas de tratamiento. Todos los hospitales de Inglaterra, Escocia y Gales que tratan la enfermedad de Perthes están recopilando detalles de nuevos casos. Este estudio cuenta con el apoyo de Steps Charity Worldwide. El estudio cuenta con la aprobación nacional del comité de ética del Reino Unido y los equipos de aprobación de investigaciones del NHS en Inglaterra, Escocia y Gales. El estudio está financiado por el Instituto Nacional de Investigación en Salud y Atención (NIHR) y Alder Hey Charity. [ cita necesaria ]
La enfermedad LCP es una necrosis avascular de la cabeza femoral en perros de razas pequeñas, generalmente aquellos que pesan hasta 25 libras. La enfermedad LCP fue descrita por primera vez en la literatura veterinaria por Tutt en 1935. [36] Tutt describió la enfermedad casi exactamente como Waldenstromin (1909) describió en humanos. [37] Las razas pequeñas, en particular los caniches toy , los yorkshire terriers , los pugs , los jack russell terriers , los terriers blancos de las tierras altas del oeste y los perros salchicha , pueden verse afectadas. No se observa predilección sexual en el perro a diferencia de los humanos, en quienes es evidente una incidencia masculina de la enfermedad del 80%. Sin embargo, al igual que en los niños, la afección suele ser unilateral, con sólo entre un 10 y un 15% de incidencia de enfermedad bilateral. La edad de aparición varía entre los 4 y los 12 meses, con un pico de incidencia alrededor de los 7 meses. [38] La patología de la necrosis avascular seguida de revascularización y remodelación ósea de la cabeza femoral en el perro ciertamente sugiere una etiología vascular, aunque la causa de la afección no se comprende completamente. [39] El dolor de cadera generalmente se observa entre los 6 y 8 meses de edad. [40] La enfermedad es bilateral en 12 a 16% de los casos. [41] Las radiografías son necesarias para hacer el diagnóstico y muestran aumento de opacidad y lisis focal en la cabeza del fémur, y más tarde en la enfermedad, colapso y fractura del cuello del fémur. El tratamiento recomendado es la extirpación quirúrgica de la cabeza del fémur , pero el tratamiento conservador (reposo, restricción de ejercicio y analgésicos) puede ser eficaz en un número limitado de casos (menos del 25%, según algunos estudios). [41] En perros, el pronóstico es excelente con la cirugía. [ cita necesaria ] Las tabletas de prednisolona también pueden ser útiles.