El síndrome de Cogan (también llamado síndrome de Cogan ) es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por una inflamación recurrente de la parte frontal del ojo (la córnea ) y, a menudo, fiebre, fatiga y pérdida de peso, episodios de vértigo (mareos), tinnitus (zumbido en los oídos) y pérdida de audición. Puede provocar sordera o ceguera si no se trata. La forma clásica de la enfermedad fue descrita por primera vez por D. G. Cogan en 1945.
El síndrome de Cogan es una enfermedad reumática poco frecuente que se caracteriza por la inflamación de los oídos y los ojos. El síndrome de Cogan puede provocar problemas de visión, pérdida de audición y mareos. La afección también puede estar asociada a una inflamación de los vasos sanguíneos (denominada vasculitis ) en otras zonas del cuerpo que puede causar daños importantes en los órganos en el 15 % de los afectados o, en un pequeño número de casos, incluso la muerte. Se presenta con mayor frecuencia en personas de entre 20 y 30 años. Se desconoce la causa. Sin embargo, una teoría es que se trata de un trastorno autoinmunitario en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error el tejido del ojo y el oído. [1]
Actualmente se cree que el síndrome de Cogan es una enfermedad autoinmune . La inflamación en el ojo y el oído se debe a que el propio sistema inmunológico del paciente produce anticuerpos que atacan el oído interno y el tejido ocular. Se pueden demostrar autoanticuerpos en la sangre de algunos pacientes, y se ha demostrado que estos anticuerpos atacan el tejido del oído interno en estudios de laboratorio. Se ha demostrado una infección con la bacteria Chlamydia pneumoniae en algunos pacientes antes del desarrollo del síndrome de Cogan, lo que llevó a algunos investigadores a plantear la hipótesis de que la enfermedad autoinmune puede iniciarse por la infección. C. pneumoniae es una causa común de neumonía leve , y la gran mayoría de los pacientes que están infectados con la bacteria no desarrollan el síndrome de Cogan. [2]
Aunque el recuento de glóbulos blancos , la velocidad de sedimentación globular y las pruebas de proteína C reactiva pueden ser anormales y puede haber niveles anormalmente altos de plaquetas en la sangre o muy pocos glóbulos rojos en la sangre, ninguno de estos hallazgos es un indicador confiable de la enfermedad. Un examen con lámpara de hendidura es esencial. Trabajos recientes han sugerido que la resonancia magnética de alta resolución y los anticuerpos contra antígenos del oído interno pueden ser útiles. El síndrome de Cogan puede ocurrir en niños y es particularmente difícil de reconocer en esa situación. [3]
En casos más graves, puede ser necesario administrar corticosteroides orales para reducir la respuesta inflamatoria. Cuando se requieren grandes cantidades de esteroides o si la enfermedad es grave y no responde a la terapia con esteroides, a menudo se recomiendan otros medicamentos inmunosupresores . Estos medicamentos inmunosupresores incluyen metotrexato , ciclofosfamida , ciclosporina o azatioprina . En algunos casos, se prescriben combinaciones de estos medicamentos. Ocasionalmente, si la enfermedad ha dañado los vasos sanguíneos del oído, se puede utilizar un implante coclear para recuperar algo del sentido de la audición. [4]
La cinarizina se utiliza principalmente para tratar las náuseas y los vómitos asociados con el mareo por movimiento , el vértigo , la enfermedad de Ménière o el síndrome de Cogan. [5] Los estudios han demostrado que produce una mejora significativa en la pérdida auditiva en algunos pacientes. [6]
En 1945, el oftalmólogo David Glendenning Cogan (1908-1993) describió por primera vez la " queratitis intersticial no sifilítica y los síntomas vestibuloauditivos" que más tarde llevarían su nombre. [7] En 1963, se describió por primera vez la forma atípica del síndrome de Cogan, también conocido como "síndrome de Logan". [8]