El condrosarcoma es un sarcoma óseo , un cáncer primario compuesto por células derivadas de células transformadas que producen cartílago . [1] Un condrosarcoma es miembro de una categoría de tumores de hueso y tejido blando conocidos como sarcomas . Alrededor del 30% de los sarcomas óseos son condrosarcomas. [2] Es resistente a la quimioterapia y la radioterapia . A diferencia de otros sarcomas óseos primarios que afectan principalmente a niños y adolescentes, un condrosarcoma puede presentarse a cualquier edad. Afecta con mayor frecuencia al esqueleto axial que al esqueleto apendicular . [3]
Se desconoce la causa. Puede haber antecedentes de encondroma u osteocondroma . Una pequeña minoría de condrosarcomas secundarios se presentan en personas con síndrome de Maffucci y enfermedad de Ollier . [7]
Se ha asociado con enzimas isocitrato deshidrogenasas 1 y 2 defectuosas, que también están asociadas con gliomas y leucemias . [8]
Los estudios de diagnóstico por imágenes, incluidas las radiografías ("rayos X"), la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), se utilizan a menudo para realizar un diagnóstico presuntivo de condrosarcoma. [9] Sin embargo, un diagnóstico definitivo depende de la identificación de células cancerosas malignas productoras de cartílago en una muestra de biopsia que ha sido examinada por un patólogo . En algunos casos, generalmente de tumores altamente anaplásicos, se requiere inmunohistoquímica (IHC). [ cita requerida ]
Actualmente no existen análisis de sangre que permitan al oncólogo realizar un diagnóstico de condrosarcoma. Los hallazgos de imagen más característicos se obtienen generalmente con la TC. [10]
Casi todos los pacientes con condrosarcoma parecen tener buena salud. A menudo, los pacientes no son conscientes del crecimiento del tumor hasta que se nota un bulto o dolor. El diagnóstico temprano suele ser accidental cuando un paciente se somete a pruebas para detectar otro problema y los médicos descubren cáncer. En ocasiones, el primer síntoma será una fractura de hueso en el lugar del cáncer. Cualquier fractura de hueso que se produzca por un traumatismo leve justifica una investigación más exhaustiva, aunque existen muchas afecciones que pueden provocar huesos débiles y esta forma de cáncer no es una causa común de este tipo de fracturas. [ cita requerida ]
El tratamiento depende de la localización de la enfermedad y de la agresividad de los tumores. [11] Debido a que los condrosarcomas son poco frecuentes, se tratan en hospitales especializados con Centros de Sarcoma. [ cita requerida ]
La cirugía es la principal forma de tratamiento para el condrosarcoma. Los especialistas en tumores musculoesqueléticos o los oncólogos ortopédicos suelen ser los que se eligen para tratar el condrosarcoma, a menos que esté ubicado en el cráneo, la columna vertebral o la cavidad torácica, en cuyo caso, se elige un neurocirujano o un cirujano torácico con experiencia en sarcomas. A menudo, se puede realizar una operación para preservar la extremidad , pero en algunos casos la amputación es inevitable. La amputación del brazo , la pierna , la mandíbula o la mitad de la pelvis (llamada hemipelvectomía ) puede ser necesaria en algunos casos. [ cita requerida ]
Hay dos tipos de hemipelvectomía: interna y externa.
La amputación de la cadera se denomina desarticulación de cadera y los amputados que han tenido esta amputación también se denominan disártricos de cadera.
La quimioterapia o la radioterapia tradicional no son muy eficaces para la mayoría de los condrosarcomas, aunque la terapia de protones muestra resultados prometedores con un control local del tumor de más del 80%. [12]
La ablación quirúrgica completa es el tratamiento más eficaz, pero a veces resulta difícil. La radioterapia con protones puede ser útil en lugares difíciles para que la cirugía sea más eficaz.
Estudios recientes han demostrado que la inducción de la apoptosis en el condrosarcoma de alto grado, tanto directamente como mediante la mejora de la respuesta a la quimioterapia y la radiación , es una estrategia terapéutica válida. [13]
El pronóstico depende de la etapa temprana en que se descubra y se trate el cáncer. En el caso del grado menos agresivo, aproximadamente el 90 % de los pacientes sobreviven más de cinco años después del diagnóstico. Por lo general, las personas tienen una buena tasa de supervivencia en el caso de un grado bajo de cáncer. [3] En el caso del grado más agresivo, solo el 10 % de los pacientes sobreviven un año. Los tumores pueden volver a aparecer en el futuro. Las exploraciones de seguimiento son extremadamente importantes en el caso del condrosarcoma para asegurarse de que no haya habido recurrencia o metástasis, que generalmente se producen en los pulmones. [14]
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Medios relacionados con el condrosarcoma en Wikimedia Commons