El edema cerebral de gran altitud ( HACE ) es una afección médica en la que el cerebro se hincha con líquido debido a los efectos fisiológicos de viajar a gran altitud. Generalmente aparece en pacientes que padecen mal de montaña agudo e implica desorientación, letargo y náuseas, entre otros síntomas. Ocurre cuando el cuerpo no logra aclimatarse mientras asciende a una gran altura.
Parece ser un edema vasogénico (penetración de líquidos a través de la barrera hematoencefálica ), aunque el edema citotóxico (retención celular de líquidos) también puede desempeñar un papel. Las personas con esta afección deben descender inmediatamente a una altitud menor o pueden producirse coma y muerte. Por lo general, los pacientes también reciben oxígeno suplementario y dexametasona .
HACE se puede prevenir ascendiendo lentamente a las alturas para permitir que el cuerpo tenga más tiempo para aclimatarse. La acetazolamida también ayuda a prevenir la afección. Los pacientes no tratados suelen morir en un plazo de 48 horas. Quienes reciben tratamiento pueden tardar semanas en recuperarse por completo. Es una condición rara que ocurre en menos del uno por ciento de las personas que ascienden a 4.000 metros (13.000 pies). Aunque se describió por primera vez en 1913, se sabía poco sobre la causa de la afección hasta que se realizaron estudios de resonancia magnética en la década de 1990.
Los primeros síntomas de HACE generalmente se corresponden con los del mal de montaña agudo (MAM) de moderado a grave. [2] Los síntomas iniciales de HACE comúnmente incluyen confusión, pérdida del conocimiento, [3] fiebre, ataxia , [4] fotofobia , taquicardia, [5] lasitud y estado mental alterado. [2] Los afectados generalmente intentan cesar las actividades físicas, independientemente de su necesidad para sobrevivir. Se desarrollan fuertes dolores de cabeza y las personas pierden la capacidad de sentarse. [5] La dilatación venosa de la retina ocurre en el 59% de las personas con HACE. [6] Los síntomas más raros incluyen reflejos tendinosos profundos y rápidos, hemorragias retinianas , visión borrosa, reflejos plantares de extensión y parálisis ocular. [5] Las parálisis de los nervios craneales ocurren en algunos casos inusuales. [7]
En el libro de no ficción más vendido de 1996 Into Thin Air: A Personal Account of the Mt. Everest Disaster , Jon Krakauer describe los efectos de HACE en Dale Kruse, un dentista de cuarenta y cuatro años y uno de los miembros del grupo de Scott Fischer. equipo:
'Kruse estaba pasando por un momento increíblemente difícil simplemente tratando de vestirse solo. Se puso el arnés de escalada al revés, lo pasó por la bragueta de su traje cortavientos y no logró abrochar la hebilla; Afortunadamente, Fischer y Neal Beidleman notaron el error antes de que Kruse comenzara a descender. "Si hubiera intentado hacer rápel por las cuerdas de esa manera", dice Beidleman, "inmediatamente se habría soltado el arnés y habría caído al fondo de la cara del Lhotse". "Era como si estuviera muy borracho", recuerda Kruse. "No podía caminar sin tropezar y perdí por completo la capacidad de pensar o hablar. Era una sensación realmente extraña. Tenía alguna palabra en mi mente, pero no sabía cómo llevarla a mis labios. . Así que Scott y Neal tuvieron que vestirme y asegurarse de que mi arnés estuviera puesto correctamente, luego Scott me bajó por las cuerdas fijas". Cuando Kruse llegó al campamento base, dice, "todavía pasaron otros tres o cuatro días antes de que pudiera caminar desde mi tienda hasta la tienda comedor sin tropezar por todos lados".
Los pacientes con HACE tienen un recuento elevado de glóbulos blancos, pero por lo demás su recuento sanguíneo y bioquímica son normales. Si se realiza una punción lumbar, mostrará un recuento de células y líquido cefalorraquídeo normal , pero un aumento de la presión. [8] En un estudio, las tomografías computarizadas de pacientes con HACE mostraron compresión del ventrículo y baja densidad en el cerebelo. [8] Sólo se han realizado unas pocas autopsias en casos mortales de HACE; [9] mostraron circunvoluciones inflamadas , espongiosis de la sustancia blanca y surcos comprimidos . Hubo cierta variación entre los individuos y es posible que los resultados no sean típicos de las muertes por HACE. [9]
La mayoría de las personas que viajan a grandes altitudes se aclimatan . La aclimatación impide el desarrollo de HACE al mantener niveles adecuados de oxígeno cerebral. [10] La causa principal de HACE es la hipoxia (privación de oxígeno). [11] Esto ocurre después de que el cuerpo está expuesto a un ambiente con poco oxígeno y antes de que se aclimate. La tasa de cambio desde un entorno normal de oxígeno y la cantidad de oxígeno que hay en el nuevo entorno se pueden utilizar para predecir la posibilidad de desarrollar HACE. [12] El esfuerzo prolongado con niveles bajos de oxígeno también causa hipocapnia grave , reducción de dióxido de carbono en el torrente sanguíneo, [13] que puede desempeñar un papel en HACE. [14] Estos factores hacen que el cerebro se hinche de líquido, lo que provoca un deterioro grave. [15] Si la hinchazón no se trata, causa la muerte por hernia cerebral. [4]
La inflamación del cerebro es probablemente el resultado de un edema vasogénico, la penetración de líquidos en la barrera hematoencefálica . [16] Este proceso se ha observado en estudios de resonancia magnética. La hipoxia aumenta el líquido extracelular, que pasa a través del endotelio vasogénico del cerebro. La fuga puede ser causada por un aumento de presión o puede ser causada por una inflamación que hace que el endotelio sea vulnerable a la fuga. [9] Un estudio de resonancia magnética encontró microhemorragias en el cuerpo calloso de pacientes con HACE, [16] y la hipoxia también puede causar permeabilidad microvascular. [9] Se ha planteado la hipótesis de que el factor de crecimiento endotelial vascular puede causar la permeabilidad vascular en la raíz de HACE. [17] Las resonancias magnéticas de pacientes con HACE mostraron un aumento de T2 en el cuerpo calloso, aunque la materia gris se mantuvo sin cambios. Esto demostró que los vasos sanguíneos cerebrales rompían la barrera hematoencefálica, interfiriendo así con el metabolismo de la materia blanca. [18] Otro estudio examinó los cerebros de personas con HACE varios meses después de su recuperación; mostró depósitos de hemosiderina en el cuerpo calloso, evidencia de permeabilidad vascular. [8]
Si bien existe evidencia sólida de que el edema vasogénico desempeña un papel importante en el HACE, el edema citotóxico y la retención celular de líquidos también pueden contribuir. [13] [18] El edema citotóxico puede ser causado por la falla de las bombas de iones celulares, que resulta de la hipoxia. Luego aumentan el sodio intracelular y la osmolaridad, y hay una entrada de agua que provoca la inflamación celular. [9] [19] Después del fallo de las bombas de ATPasa, se forman radicales libres que causan daños que complican el edema. [13] La evidencia contra el edema citotóxico incluye los altos niveles de hipoxemia (bajo nivel de oxígeno en el torrente sanguíneo) necesarios para causarlo. [20]
No se sabe por qué algunos son más vulnerables al HACE que otros. Una teoría es que las variaciones en el tamaño del cerebro influyen, pero el aumento del volumen cerebral debido al edema probablemente no causa pinzamiento de la bóveda craneal. [17] La presencia de surcos grandes indica que la condición puede estar influenciada por el ajuste cerebral ajustado. [21] Generalmente se acepta que la presión intracraneal elevada es un efecto tardío de HACE. [22] [23] La presión venosa central alta también puede ocurrir en una etapa avanzada de la progresión de la afección. [17]
Un estudio demostró que la autorrelación normal del flujo sanguíneo cerebral no causa HACE. [19] No está claro qué papel desempeña el sistema nervioso simpático en la determinación de quién padece HACE, pero puede tener un efecto. [24]
Otra teoría sobre la causa de HACE es que la hipoxia puede inducir la óxido nitroso sintasa. [25] La vasodilatación es causada por la liberación de óxido nítrico y adenosina. [13] Esto a su vez puede aumentar la permeabilidad vascular y causar edema. Esto puede combinarse con niveles bajos de citoquinas para causar HACE. [25]
Generalmente, el edema pulmonar de gran altitud (HAPE) o AMS precede al HACE. [3] En pacientes con AMS, la aparición de HACE generalmente está indicada por vómitos, dolor de cabeza que no responde a los medicamentos antiinflamatorios no esteroides , alucinaciones y estupor. [16] [20] Sin embargo, en algunas situaciones, la AMS progresa a HACE sin estos síntomas. [16] HACE debe distinguirse de afecciones con síntomas similares, incluidos accidentes cerebrovasculares , intoxicación, psicosis , [2] síntomas diabéticos , meningitis , [20] o ingestión de sustancias tóxicas. [5] Debe ser el primer diagnóstico descartado cuando la enfermedad ocurre mientras se asciende a una gran altitud. [7]
La HACE generalmente se puede prevenir ascendiendo gradualmente con días de descanso frecuentes durante la escalada o el trekking. [26] [20] Se recomienda no ascender más de 1.000 metros (3.300 pies) diarios y no dormir a una altura superior a 300 metros (980 pies) más que la noche anterior. [27] El riesgo de desarrollar HACE disminuye si se administran acetazolamida o dexametasona . [16] Generalmente, se prefiere el uso de acetazolamida, pero se puede usar dexametasona para la prevención si existen efectos secundarios o contraindicaciones. [28] Algunas personas son más susceptibles a HACE que otras, [20] y la aptitud física no es preventiva. [29] La edad y el sexo no afectan por sí solos la vulnerabilidad al HACE. [5]
Los pacientes con HACE deben ser llevados a altitudes más bajas y se les debe proporcionar oxígeno suplementario, [18] y en ocasiones es necesario un descenso rápido para prevenir la mortalidad. [30] El reconocimiento temprano es importante porque a medida que avanza la afección, los pacientes no pueden descender sin ayuda. [9] También se debe administrar dexametasona, [16] aunque no logra mejorar algunos síntomas que pueden curarse descendiendo a una altitud menor. [9] También puede enmascarar los síntomas y, a veces, estos se reanudan al suspender el tratamiento. [20] La prevención de la angiogénesis por parte de la dexametasona puede explicar por qué trata bien el HACE. [17] Tres estudios que examinaron cómo reaccionan los cerebros de ratones y ratas a la hipoxia dieron cierto crédito a esta idea. [17] [25]
Si está disponible, se puede utilizar oxígeno suplementario como terapia complementaria o cuando no sea posible el descenso. La FiO2 debe ajustarse para mantener una saturación arterial de oxígeno superior al 90 %, teniendo en cuenta que el suministro de oxígeno suele ser limitado en clínicas o entornos de gran altitud. [31]
Además de la oxigenoterapia, se puede utilizar una cámara hiperbárica portátil ( bolsa Gamow ) como medida temporal en el tratamiento de HACE. Estos dispositivos simulan una disminución de la altitud de hasta 7000 pies, pero consumen muchos recursos y los síntomas a menudo reaparecen después de suspender el dispositivo. No se deben utilizar cámaras hiperbáricas portátiles en lugar de descenso o evacuación a cuidados definitivos. [32]
Los diuréticos pueden ser útiles, pero plantean riesgos fuera del entorno hospitalario. [9] Sildenafil y tadalafil pueden ayudar a HACE, [33] pero hay poca evidencia de su eficacia. [34] También se teoriza que la teofilina ayuda a esta afección. [34]
Aunque el AMS no pone en peligro la vida, [20] el HACE suele ser mortal en un plazo de 24 horas si no se trata. [4] Sin tratamiento, el paciente entrará en coma [4] y luego morirá. [4] En algunos casos, los pacientes murieron en unas pocas horas y algunos sobrevivieron durante dos días. [5] Las descripciones de casos fatales a menudo involucran a escaladores que continúan ascendiendo mientras experimentan los síntomas de la afección. [5]
La recuperación varía entre días y semanas, [9] pero la mayoría se recupera en unos pocos días. [26] Una vez que la afección se trata con éxito, los escaladores pueden volver a ascender. Se debe suspender la dexametesona, pero se recomienda continuar con la acetazolamida. [30] En un estudio, los pacientes tardaron entre una semana y un mes en mostrar una tomografía computarizada normal después de HACE. [8]
HACE ocurre en 0,5% a 1% de las personas que escalan o caminan entre 4.000 metros (13.000 pies) y 5.000 metros (16.000 pies). [16] En algunos casos inusuales, hasta el 30% de los miembros de las expediciones han padecido esta afección. [5] La condición rara vez se ve por debajo de los 3.000 metros (9.800 pies), [5] pero en algunos casos raros se ha desarrollado tan bajo como 2.500 metros (8.200 pies). [35] La condición generalmente no ocurre hasta que un individuo ha pasado 48 horas a una altitud de 4.000 metros (13.000 pies). [dieciséis]
HACE fue descrito por primera vez por un médico destinado en Chile en 1913, pero pocos tomaron nota de ello. [5] [27] Más tarde, el acceso a los viajes aéreos hizo que la condición fuera más común porque permitió que más personas accedieran a las altas montañas, como las del Himalaya . [3] Es posible que una descripción temprana de HACE se haya publicado en 1969, después de que un grupo de soldados indios realizara un rápido ascenso a casi 6.000 metros (20.000 pies). [36] No está definitivamente establecido si tenían HACE o enfermedad de descompresión aguda. [22] La resonancia magnética se ha utilizado para estudiar los efectos de la gran altitud en el cerebro, [18] proporcionando la mejor evidencia sobre la afección. [20] Un estudio de resonancia magnética realizado en 1998 en nueve escaladores con HACE demostró claramente edema vasogénico. [37]
Faltan datos sobre HACE porque generalmente ocurre en áreas remotas, lejos de los hospitales [38] y generalmente es poco común. [29] Es poco común que los médicos puedan estudiar a las víctimas dentro de los seis días posteriores al desarrollo de la afección. [19] No se han desarrollado modelos animales de HACE. [39] Se están examinando varios genes para determinar el papel que pueden desempeñar en el desarrollo de la afección. [40]
Una mayor educación y capacidades de helicópteros se han combinado para reducir el número de muertes por esta enfermedad. [8] Se han informado síntomas de HACE en muchos casos de muertes al descender el Monte Everest , aunque es posible que HACE no sea el único problema que experimentaron. [7] HACE también representaba una amenaza para los trabajadores del ferrocarril Qinghai-Tíbet . [27]