La cuadriplejía espástica , también conocida como tetraplejía espástica , es un subconjunto de parálisis cerebral espástica que afecta a las cuatro extremidades (tanto brazos como piernas).
En comparación con la cuadriplejía , la tetraplejía espástica se define por la espasticidad de las extremidades en lugar de una parálisis estricta . Se distingue de otras formas de parálisis cerebral en que quienes la padecen muestran movimientos rígidos y espasmódicos derivados de la hipertonía de los músculos. [1]
La cuadriplejía espástica, aunque afecta a las cuatro extremidades más o menos por igual, aún puede presentar partes del cuerpo más rígidas que otras, como por ejemplo un brazo más tenso que otro, etc. La triplegia espástica, por su parte, involucra tres extremidades (como un brazo y dos piernas, o una pierna y dos brazos, etc.); la diplejía espástica afecta a dos extremidades (comúnmente solo las piernas), la hemiplejía espástica afecta a uno u otro lado completo del cuerpo (izquierdo o derecho); y la monoplejía espástica afecta a una sola extremidad. [ cita necesaria ]
La cuadriplejía espástica puede detectarse por el desarrollo anormal de las habilidades motoras en los niños. Los síntomas pueden presentarse tan pronto como a los tres meses, pero generalmente se observan antes de que el niño cumpla dos años. Algunas señales de advertencia incluyen: un niño de más de dos meses que tiene piernas rígidas que se mueven en forma de tijera y no puede controlar su cabeza, y un niño de más de doce meses que no ha desarrollado la capacidad de gatear o pararse. [2]
La cuadriplejía espástica también presenta una serie de síntomas que afectan a la musculatura . Muchos experimentan contracturas , que se definen como articulaciones que no se pueden estirar ni mover. Clonus es otro síntoma que se caracteriza por una contracción y relajación muscular rápida y alterna. Esto se presenta como temblores y movimientos de las extremidades. Las personas afectadas por cuadriplejía espástica también suelen experimentar distonía , o contracciones y tensión muscular duraderas. Estas contracciones musculares involuntarias pueden afectar el desarrollo del músculo estructural alrededor de la cadera y provocar displasia y dislocación de la cadera, lo que dificulta sentarse. La combinación de estos síntomas a menudo también dificulta que los pacientes caminen. [2] Aunque los brazos y las piernas de los pacientes suelen estar rígidos, el cuello suele estar flácido debido a la falta de control voluntario de los músculos. [ cita necesaria ]
La cuadriplejía espástica generalmente es causada por daño cerebral o alteraciones en el desarrollo normal del cerebro antes del nacimiento. Según los Institutos Nacionales de Salud, existen cuatro tipos de daño cerebral que pueden causar cuadriplejía espástica. Estos incluyen daño a la sustancia blanca ( leucomalacia periventricular ), desarrollo anormal del cerebro (disgenesia cerebral), sangrado en el cerebro ( hemorragia intracraneal ) y daño cerebral debido a la falta de oxígeno (encefalopatía hipóxico-isquémica o asfixia intraparto). [2]
La materia blanca del cerebro es especialmente vulnerable entre las semanas 26 y 34 de maduración, y el daño a la materia blanca puede interferir con la capacidad del cerebro para transmitir señales al resto del cuerpo. La cuadriplejía espástica puede ser causada por una afección conocida como leucomalacia periventricular que resulta en la formación de lesiones y agujeros en la sustancia blanca del cerebro. [ cita necesaria ]
Antes de la semana 26 de maduración, el cerebro fetal es particularmente susceptible a diversas toxinas cuyos efectos pueden, en última instancia, obstaculizar el desarrollo normal. La exposición del cerebro a agentes infecciosos es especialmente peligrosa porque pueden desencadenar respuestas inmunitarias que activan las citocinas y provocan inflamación del cerebro. Algunas infecciones que se han relacionado con el desarrollo de cuadriplejía espástica incluyen meningitis , herpes , rubéola y encefalitis . [3] Una diferencia en los tipos de sangre entre la madre y el feto también puede iniciar una respuesta inmune problemática y causar daño cerebral. La ictericia grave también puede provocar daño cerebral y cuadriplejía espástica debido a una acumulación de bilirrubina en la sangre. [2]
El sangrado en el cerebro causado por accidentes cerebrovasculares fetales, coágulos de sangre, vasos sanguíneos débiles y malformados o presión arterial materna alta también puede provocar daño cerebral que cause cuadriplejía espástica. Se ha demostrado que la infección materna, más específicamente la enfermedad inflamatoria pélvica , aumenta el riesgo de accidente cerebrovascular fetal. [ cita necesaria ]
La hipoxia , falta de oxígeno al cerebro, también puede provocar daños en la corteza motora cerebral y otras regiones del cerebro. Esta falta de oxígeno puede ser el resultado de un mal funcionamiento de la placenta, ruptura del útero, daño del cordón umbilical, presión arterial materna baja o asfixia durante el trabajo de parto y el parto. [4]
Los niños que experimentaron muchas complicaciones durante el parto, como prematuridad, oxígeno insuficiente, bajo peso al nacer, aspiración , lesión en la cabeza o hemorragia cerebral, tienen un mayor riesgo de desarrollar cuadriplejía espástica. Los niños cuyas madres estuvieron enfermas durante el embarazo o no recibieron una nutrición adecuada también tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad. [5]
La cuadriplejía espástica se puede diagnosticar tan pronto como al año de edad después de que se note un retraso en el desarrollo, en particular un retraso en rodar, gatear, sentarse o caminar. [4] [6] Sin embargo, dependiendo de la gravedad, es posible que los signos no aparezcan hasta los tres años. A veces se utiliza el tono muscular para hacer el diagnóstico de cuadriplejía espástica, ya que los niños afectados a menudo parecen estar demasiado rígidos o demasiado flácidos. [2]
Otro factor diagnóstico importante es la persistencia de reflejos primitivos más allá de la edad en la que deberían haber desaparecido (6 a 12 meses de edad). [2] Estos reflejos incluyen el reflejo de búsqueda, el reflejo de succión y el reflejo de Moro , entre otros. [ cita necesaria ]
Se pueden utilizar imágenes por resonancia magnética ( MRI ) o una tomografía computarizada ( CT ) para localizar la causa de los síntomas. El ultrasonido puede usarse para la misma función en bebés prematuros. [2]
Dado que la parálisis cerebral se refiere a un grupo de trastornos, es importante tener un sistema de denominación claro y sistemático. Estos trastornos deben ser no progresivos, no transitorios y no deberse a una lesión de la médula espinal. [7] Los trastornos dentro del grupo se clasifican según dos características: el síntoma fisiológico principal y las extremidades afectadas. [7] Para que un trastorno sea diagnosticado como cuadriplejía espástica, un individuo debe mostrar síntomas espásticos (a diferencia de los síntomas atéticos , hipertónicos, atáxicos o atónicos) y debe estar presente en las cuatro extremidades (a diferencia de los síntomas hemipléjicos, dipléjicos, o casos triplegicos). [7]
Si bien es posible realizar un diagnóstico poco después del nacimiento basándose en los antecedentes familiares y la observación del bebé, a menudo se pospone hasta que el niño tenga entre 18 y 24 meses para controlar la posible regresión o progresión de los síntomas. [8]
Las clasificaciones científicas para estos tipos incluyen:
Las células positivas para doblecortina, similares a las células madre, son extremadamente adaptables y, cuando se extraen de un cerebro, se cultivan y luego se reinyectan en un área lesionada del mismo cerebro, pueden ayudar a repararlo y reconstruirlo. [9] El tratamiento que los utilice tardaría algún tiempo en estar disponible para el uso del público en general, ya que tiene que aprobar regulaciones y ensayos.