La vasculopatía livedoide ( LV ) es una vasculopatía dérmica trombótica poco común que se caracteriza por úlceras dolorosas y recurrentes en las extremidades inferiores. [4] La livedo racemosa , una ulceración dolorosa en las regiones distales de las extremidades inferiores, es el aspecto clínico característico. Se cura para formar cicatrices atróficas de color blanco porcelana , también conocidas como atrofia blanca. [5]
La vasculopatía livedoide se ha relacionado con diversas afecciones que pueden inducir hipercoagulabilidad, incluidas neoplasias , enfermedades autoinmunes del tejido conectivo y trombofilias hereditarias y adquiridas . [5]
La historia, los hallazgos clínicos y el análisis histopatológico se combinan para realizar el diagnóstico. [5]
Una intervención rápida y adecuada mitiga las molestias y evita la formación de heridas y complicaciones adicionales. Además de las medidas generales de apoyo, los anticoagulantes y los antiagregantes plaquetarios pueden considerarse tratamientos de primera línea. [6]
La trombosis focal no inflamatoria recurrente de las vénulas dérmicas superficiales superiores y medias, particularmente en las extremidades inferiores, de forma bilateral, es la manifestación clínica inicial; también se ha documentado afectación de las extremidades superiores. [7] La livedo racemosa o, con menos frecuencia, la livedo reticularis son síntomas de dicha trombosis , que provoca que la sangre y la presión se acumulen en las venas superficiales dérmicas. [8] La presión parcial de oxígeno en la piel disminuye como resultado de la obstrucción del flujo sanguíneo, lo que desencadena una respuesta cutánea que se presenta como prurito con pápulas pruriginosas y placas eritematovioláceas , purpúricas. Rápidamente se convierten en vesículas sangrantes o bullas, que, cuando estallan, producen úlceras pequeñas y dolorosas de unos 5 mm de diámetro. Estas úlceras finalmente se combinan para formar ulceraciones dolorosas, confluentes, reticuladas y geométricas. [7]
Debido a la exposición del tejido, las principales complicaciones agudas son el dolor y la infección secundaria. Entre las complicaciones crónicas asociadas con la vasculopatía livedoide se encuentran las cicatrices atróficas , la hiperpigmentación persistente , la mononeuritis múltiple por trombosis de los vasa nervorum y la hemosiderosis cutánea en las extremidades inferiores por eritrocitos que supuran de las venas sometidas a alta presión debido a depósitos de hemosiderina en la piel. [7]
Se sabe poco sobre los orígenes de la trombosis de los vasos dérmicos en la vasculopatía livedoide, qué desencadena sus episodios iniciales y recaídas y por qué afecta principalmente a las extremidades inferiores. [4]
La vasculopatía livedoide se ha relacionado con la artritis reumatoide , el lupus eritematoso sistémico , la esclerodermia , la poliarteritis nodosa , las enfermedades mixtas e indiferenciadas del tejido conectivo y el síndrome de Sjögren . Las personas con lupus eritematoso sistémico que también tienen síndrome de anticuerpos antifosfolípidos son más vulnerables. [9]
Los pacientes con cánceres hematológicos o de órganos sólidos también pueden sufrir vasculopatía livedoide. La vasculopatía livedoide puede empeorar durante el embarazo, en particular en el tercer trimestre, aunque no se ha documentado compromiso fetal. Aun así, una fracción considerable de los casos son idiopáticos. [9]
La vasculopatía livedoide es causada por una serie de anomalías de coagulación heredadas y adquiridas, como polimorfismos en el factor V , el inhibidor del activador del plasminógeno-1 (PAI-1), la protrombina y la metilentetrahidrofolato reductasa (MTHFR). [6]
En este punto, el patomecanismo de la vasculopatía livedoide no se entiende completamente. [5] Al principio, se pensó que la vasculopatía livedoide era vasculitis . [10] Actualmente, se entiende que la vasculopatía livedoide es una enfermedad vascular en la que predominan los factores procoagulantes, lo que resulta en hipercoagulabilidad . [9] Los defectos en la disfunción endotelial , como la activación reducida del plasminógeno , la disfunción plaquetaria o la formación o lisis de fibrina aumentada o restringida , pueden ser la causa del efecto trombótico. [5] Como barrera de difusión, la deposición de fibrina y la formación de trombos causan una reducción en la disponibilidad de oxígeno, lo que causa necrosis . [9] [11] Además, la perfusión tisular insuficiente da como resultado una cicatrización inadecuada de la herida, creando un círculo vicioso. [6] Las llamadas trías de Virchow, la hipercoagulabilidad , la estasis y el daño endotelial , también sirven como factores de riesgo para la trombosis microvascular de la vasculopatía livedoide . [11] [12] Se cree que la manifestación de la vasculopatía livedoide en las extremidades inferiores es causada por variaciones en la temperatura y la presión de perfusión , así como por una menor concentración de factores trombolíticos. [12] [13]
Para diagnosticar la vasculopatía livedoide y sus causas, es necesario realizar una historia clínica completa, un examen dermatológico y pruebas de laboratorio. [9] Se debe realizar una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico de vasculopatía livedoide cuando se sospecha clínicamente. El tipo de biopsia más adecuado es una biopsia incisional fusiforme que contiene grasa subcutánea. [6]
La histología de las biopsias de piel revela proliferación endotelial , depósito de fibrina en las paredes de los vasos (que con frecuencia es difícil de identificar) y una alta frecuencia de trombos hialinos intraluminales en los vasos sanguíneos, particularmente en la dermis superior y media, durante la fase aguda. Se puede observar leucocitoclasia y un infiltrado inflamatorio perivascular escaso en la fase aguda, pero estos resultados no son esenciales para el diagnóstico. [14]
Tras la confirmación histopatológica del diagnóstico, puede realizarse una evaluación más exhaustiva de las posibles enfermedades subyacentes. Naturalmente, los primeros pasos en el proceso de evaluación deben ser una historia clínica completa, una revisión de los sistemas y un examen físico para buscar signos de enfermedades subyacentes. Se recomienda realizar pruebas de laboratorio para detectar trombofilia en todos los pacientes. Es necesario realizar más pruebas para determinar si la trombofilia es hereditaria o adquirida, incluido el estudio de los factores de coagulación y sus mutaciones. [6]
En caso de que existan datos pertinentes que sugieran enfermedades del tejido conectivo , como esclerodermia , artritis reumatoide , síndrome de anticuerpos antifosfolípidos , lupus eritematoso sistémico y enfermedad mixta del tejido conectivo , se debe realizar una investigación de laboratorio detallada. Además, cuando se sospecha paraproteinemia o cánceres de órganos sólidos, se deben realizar pruebas de electroforesis de proteínas , niveles de cadenas Ig kappa y lambda e inmunofijación . Nuevamente, se deben realizar pruebas de VIH y hepatitis si existe sospecha de una infección subyacente. [6]
El paso inicial en el estudio clínico debe ser considerar los diagnósticos diferenciales de causas comunes adicionales de atrofia blanca. La vasculitis , la enfermedad vascular arterial periférica y la insuficiencia venosa crónica de las extremidades inferiores son las afecciones más frecuentes que se deben tener en cuenta durante el proceso de diagnóstico diferencial. Las enfermedades arteriales periféricas se diagnostican con la ayuda de signos clínicos, hallazgos anormales en la ecografía Doppler arterial y la prueba del índice tobillo-brazo. La poliarteritis nodosa cutánea es otro diagnóstico diferencial común que causa lesiones cutáneas similares en las piernas. Una biopsia de piel adecuada puede ayudar a diferenciar la vasculitis de la vasculopatía livedoide. [6]
Aunque existen numerosas modalidades de tratamiento distintas para la vasculopatía livedoide, no existen estrategias terapéuticas publicadas, estandarizadas y basadas en evidencia. [5] La mejora de las lesiones cutáneas, la prevención de las recaídas y el alivio del dolor son los principales objetivos del tratamiento de la vasculopatía livedoide. [15] Dado que no todos los pacientes responden a un único enfoque terapéutico de la misma manera, es necesario evaluar o combinar varias opciones de tratamiento. [6]
El tratamiento del dolor relacionado con las úlceras con analgésicos es crucial y, con frecuencia, la máxima prioridad de los pacientes. [16] La luz ultravioleta , la compresión, el oxígeno hiperbárico y el desbridamiento de rutina de las heridas son ejemplos de terapias locales para la vasculopatía livedoide. [4] Se ha demostrado que el oxígeno hiperbárico y la terapia de compresión mejoran la fibrinólisis, además de sus respectivas funciones en la reducción del edema y la mitigación de la lesión por reperfusión. [16] [17]
El tratamiento más ampliamente documentado para la vasculopatía livedoide es la anticoagulación oral , que aborda directamente la trombosis de los vasos dérmicos . [15] El más utilizado de estos es el rivaroxabán , que mostró una reducción significativa del dolor después de 12 semanas de terapia en un ensayo de fase 2a no controlado. [18] Los sustitutos comunes son los agentes antiplaquetarios como la aspirina y la pentoxifilina . [4] Los pacientes que no responden a las terapias tradicionales pueden beneficiarse del uso de trombolíticos sistémicos de dosis baja . [19]
Según las estimaciones, la incidencia anual de la vasculopatía livedoide es de 1:100.000, y la proporción de mujeres afectadas es de 3:1. Los pacientes pueden sufrir deterioro funcional durante décadas, ya que la edad media de aparición es alrededor de los 30 años. [4]