La anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes ( WAIHA ) es la forma más común de anemia hemolítica autoinmune . [1] Aproximadamente la mitad de los casos son de causa desconocida, y la otra mitad se atribuye a una afección predisponente o a la toma de medicamentos. A diferencia de la anemia hemolítica autoinmune por frío (p. ej., enfermedad por crioaglutininas y criohemoglobinuria paroxística ), que se produce a bajas temperaturas (28-31 °C), la WAIHA se produce a temperatura corporal. [ cita requerida ]
AIHA puede ser:
El isotipo de anticuerpo más común involucrado en la AIHA por anticuerpos calientes es IgG , aunque a veces se encuentra IgA . Los anticuerpos IgG se adhieren a un glóbulo rojo, dejando su porción F C expuesta con reactividad máxima a 37 °C (en comparación con la anemia hemolítica inducida por anticuerpos fríos cuyos anticuerpos solo se unen a los glóbulos rojos a bajas temperaturas corporales, típicamente 28-31 °C). La región F C es reconocida y agarrada por los receptores F C que se encuentran en los monocitos y macrófagos en el bazo . Estas células tomarán porciones de la membrana del glóbulo rojo, casi como si estuvieran dando un mordisco. La pérdida de membrana hace que los glóbulos rojos se conviertan en esferocitos . Los esferocitos no son tan flexibles como los glóbulos rojos normales y serán seleccionados para su destrucción en la pulpa roja del bazo, así como en otras partes del sistema reticuloendotelial. Los glóbulos rojos atrapados en el bazo hacen que el bazo se agrande, lo que lleva a la esplenomegalia que a menudo se observa en estos pacientes. [ cita requerida ]
Existen dos modelos para esto: el modelo de hapteno y el modelo de autoanticuerpo. El modelo de hapteno propone que ciertos medicamentos, especialmente la penicilina y las cefalosporinas , se unirán a ciertas proteínas en la membrana de los glóbulos rojos y actuarán como haptenos (pequeñas moléculas que pueden provocar una respuesta inmunitaria solo cuando se unen a un portador grande como una proteína; el portador puede ser uno que tampoco provoque una respuesta inmunitaria por sí mismo). Los anticuerpos se crean contra el complejo proteína-fármaco, lo que conduce a la secuencia destructiva descrita anteriormente. El modelo de autoanticuerpo propone que, a través de un mecanismo aún no comprendido, ciertos medicamentos harán que se produzcan anticuerpos contra los glóbulos rojos, lo que nuevamente conduce a la misma secuencia destructiva. [ cita requerida ] Es posible que ocurra en un paciente inmunodeprimido. [3]
El diagnóstico se realiza mediante una prueba de Coombs directa positiva , otras pruebas de laboratorio, un examen clínico y la historia clínica. La prueba de Coombs directa busca anticuerpos adheridos a la superficie de los glóbulos rojos. [ cita requerida ]
Los hallazgos de laboratorio incluyen anemia grave , volumen corpuscular medio normal e hiperbilirrubinemia (debido al aumento de la destrucción de glóbulos rojos) que puede ser del tipo conjugado o no conjugado. [ cita requerida ]
Los corticosteroides y las inmunoglobulinas son dos tratamientos de uso común para la AIHA por anticuerpos calientes. El tratamiento médico inicial consiste en prednisona. Si no es eficaz, se debe considerar la esplenectomía . [ cita requerida ]
Si la enfermedad es refractaria a ambas terapias, otras opciones incluyen rituximab , [4] [5] danazol , ciclofosfamida , azatioprina o ciclosporina . La inmunoglobulina intravenosa en dosis altas puede ser eficaz para controlar la hemólisis, pero el beneficio es de corta duración (1 a 4 semanas) y la terapia es muy costosa. [ cita requerida ]