El ácido α-cetobutírico es un compuesto orgánico con la fórmula CH3CH2C (O)CO2H . Es un sólido incoloro que funde justo por encima de la temperatura ambiente. Su base conjugada α-cetobutirato es la forma predominante que se encuentra en la naturaleza (pH casi neutro). Resulta de la lisis de la cistationina . También es uno de los productos de degradación de la treonina , producido por el catabolismo del aminoácido por la treonina deshidratasa . También se produce por la degradación de la homocisteína y el metabolismo de la metionina .
El α-cetobutirato se transporta a la matriz mitocondrial , donde se convierte en propionil-CoA por acción del complejo deshidrogenasa de alfa-cetoácido de cadena ramificada . Otras reacciones mitocondriales producen succinil-CoA . Esto se produce primero a través de la enzima propionil-CoA carboxilasa mitocondrial con biotina como cofactor para producir ( S ) -metilmalonil-CoA . Esta se convierte posteriormente en ( R )-metilmalonil-CoA por acción de la metilmalonil-CoA epimerasa mitocondrial . Finalmente, la metilmalonil-CoA mutasa mitocondrial con el cofactor adenosilcobalamina produce succinil-CoA, que entra en el ciclo del ácido cítrico . [1]
El vino amarillo se caracteriza por la formación de sotolón a partir del ácido alfa-cetobutírico. [2] [3]