La cistationina es un intermediario en la síntesis de cisteína a partir de homocisteína . Se produce por la vía de transsulfuración y se convierte en cisteína por acción de la cistationina gamma-liasa (CTH).
Biosintéticamente, la cistationina se genera a partir de homocisteína y serina por acción de la cistationina beta sintasa (reacción superior en el diagrama siguiente). Luego, la cistationina gamma-liasa la escinde en cisteína y α-cetobutirato (reacción inferior).
Un exceso de cistationina en la orina se llama cistationinuria .
La cisteína dioxigenasa (CDO) y la sulfinoalanina descarboxilasa pueden convertir la cisteína en hipotaurina y luego en taurina . [1] Alternativamente, la cisteína de la cistationina gamma-liasa puede ser utilizada por las enzimas glutamato-cisteína ligasa (GCL) y glutatión sintetasa (GSS) para producir glutatión .