stringtranslate.com

El aceite de lorenzo

Botella de aceite de Lorenzo
Los aceites de dos componentes.

El aceite de Lorenzo es una solución líquida hecha de 4 partes de trioleato de glicerol y 1 parte de trierucato de glicerol, que son las formas triacilgliceroles del ácido oleico y del ácido erúcico . [1] Se prepara a partir de aceite de oliva y aceite de colza . [2] Se utiliza en el tratamiento de investigación de pacientes asintomáticos con adrenoleucodistrofia (ALD), un trastorno del sistema nervioso.

El desarrollo del aceite fue liderado por Augusto y Michaela Odone después de que a su hijo Lorenzo le diagnosticaran la enfermedad en 1984, a la edad de cinco años. Se predijo que Lorenzo moriría dentro de unos años. Sus padres buscaron opciones de tratamiento experimentales y la formulación inicial del aceite fue desarrollada por el científico británico retirado Don Suddaby (anteriormente de Croda International ). [3] Suddaby y su colega, Keith Coupland, recibieron una patente estadounidense (ya vencida) por la invención del petróleo. [4] Las regalías recibidas por Augusto se pagaron a The Myelin Project , que él y Michaela fundaron para investigar más tratamientos para la ALD y trastornos similares. [ cita necesaria ] Los Odones y su invento obtuvieron amplia publicidad en 1992 gracias a la película El aceite de Lorenzo .

La investigación sobre la eficacia del aceite de Lorenzo ha obtenido resultados mixtos, con posibles beneficios para los pacientes con ALD asintomáticos pero de beneficio impredecible o nulo para aquellos con síntomas, lo que sugiere su posible papel como medida preventiva en familias identificadas como ALD dominante. Lorenzo Odone falleció el 30 de mayo de 2008, a la edad de 30 años; quedó postrado en cama con parálisis y murió de neumonía por aspiración , probablemente provocada por haber inhalado alimentos. [5] [6]

Costo del tratamiento

En 2012, el aceite de Lorenzo costaba aproximadamente 400 dólares por un mes de tratamiento. [7]

Mecanismo de acción propuesto

La mezcla de ácidos grasos supuestamente reduce los niveles de ácidos grasos de cadena muy larga (VLCFA), que están elevados en ALD . Lo hace inhibiendo competitivamente la enzima que forma VLCFA. [8]

Eficacia

Se ha investigado el aceite de Lorenzo, en combinación con una dieta baja en VLCFA, por sus posibles efectos sobre la progresión de la ALD. Los resultados clínicos han sido mixtos y el uso del aceite de Lorenzo ha sido controvertido debido a las incertidumbres sobre su eficacia clínica y las indicaciones clínicas para su uso. [9]

Hugo Moser desempeñó un papel destacado tanto en el tratamiento de Lorenzo Odone como en la evaluación científica del aceite de Lorenzo. En 2005, Moser publicó un estudio controlado que concluyó que el aceite de Lorenzo no altera el curso de la enfermedad en pacientes sintomáticos, pero que los pacientes asintomáticos tenían un riesgo reducido de desarrollar ALD mientras seguían la terapia dietética. [10] Moser volvió a evaluar el petróleo de Lorenzo en un informe de 2007. [11]

Los hallazgos de Moser, de que el aceite de Lorenzo no ayudó a los pacientes con ALD sintomática, son consistentes con estudios anteriores publicados en 2003 [12] y 1999. [9] [13]

Un estudio de Poulos publicado en 1994 encontró que el aceite de Lorenzo tiene un valor limitado para corregir la acumulación de VLCFA saturados en el cerebro de pacientes con ALD. [14] Las autopsias comparativas mostraron que el tratamiento enriqueció el ácido erúcico en el plasma y los tejidos, pero no en el cerebro. [15]

Efectos secundarios

Se ha demostrado que el aceite provoca una disminución del recuento de plaquetas , [16] lo que puede provocar trombocitopenia y linfopenia . [17] : 646–657 

No hay informes de toxicidad por el consumo dietético de ácido erúcico. [17] [18] [19]

Estado actual

Se ha demostrado que la manipulación dietética con aceite de Lorenzo reduce los niveles sanguíneos de ácidos grasos de cadena muy larga, pero es ineficaz en la ALD sintomática. El estudio de Moser de 2005 ha encontrado "evidencia muy sugestiva, aunque no totalmente definitiva, de un efecto preventivo" del aceite de Lorenzo sobre la aparición de los síntomas cuando lo utilizan pacientes asintomáticos. [10]

Referencias

  1. ^ "Aceite de Lorenzo". Fundación Unida de Leucodistrofia. 2024 . Consultado el 23 de julio de 2024 .
  2. ^ Shankar Vedantam. "Una secuela de la vida real de 'Lorenzo's Oil' - washingtonpost.com". Washington Post 28 de enero de 2007. págs. A01 . Consultado el 10 de diciembre de 2007 .
  3. ^ "Lorenzo Odone". El Telégrafo . 1 de junio de 2008.
  4. ^ "Patente estadounidense 5.331.009: composiciones farmacéuticas para el tratamiento de la adrenoleucodistrofia. Publicada el 19 de julio de 1994".
  5. ^ "El chico del petróleo de Lorenzo ha muerto a los 30". Noticias de la BBC . 31 de mayo de 2008 . Consultado el 2 de junio de 2008 .
  6. ^ "Muere el sujeto de 'El petróleo de Lorenzo' a los 30 años". CNN . Associated Press . 2008-05-30. Archivado desde el original el 17 de julio de 2008 . Consultado el 12 de julio de 2008 .
  7. ^ "El aceite de Lorenzo - El aceite". El proyecto mielina. Archivado desde el original el 30 de octubre de 2012 . Consultado el 3 de noviembre de 2012 .
  8. ^ "Copia archivada". www.myelin.org . Archivado desde el original el 4 de noviembre de 2013 . Consultado el 17 de enero de 2022 .{{cite web}}: Mantenimiento CS1: copia archivada como título ( enlace )
  9. ^ ab Berger J, Pujol A, Aubourg P, Forss-Petter S (julio de 2010). "Estrategias de tratamiento farmacológico actuales y futuros en la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X". Patol cerebral . 20 (4): 845–56. doi :10.1111/j.1750-3639.2010.00393.x. PMC 2967711 . PMID  20626746. 
  10. ^ ab Moser HW, Raymond GV, Lu SE, Muenz LR, Moser AB, Xu J, Jones RO, Loes DJ, Melhem ER, Dubey P, Bezman L, Brereton NH, Odone A (julio de 2005). "Seguimiento de 89 pacientes asintomáticos con adrenoleucodistrofia tratados con Aceite de Lorenzo". Archivos de Neurología . 62 (7): 1073–80. doi : 10.1001/archneur.62.7.1073 . PMID  16009761.
  11. ^ Moser HW, Moser AB, Hollandsworth K, Brereton NH, Raymond GV (septiembre de 2007). "Terapia con "aceite de Lorenzo" para la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X: justificación y evaluación actual de la eficacia". J. Mol. Neurosci . 33 (1): 105–13. doi :10.1007/s12031-007-0041-4. PMID  17901554. S2CID  21333247.
  12. ^ Aubourg P, Adamsbaum C, Lavallard-Rousseau MC, Rocchiccioli F, Cartier N, Jambaqué I, Jakobezak C, Lemaitre A, Boureau F, Wolf C (septiembre de 1993). "Un ensayo de dos años de ácidos oleico y erúcico ("aceite de Lorenzo") como tratamiento para la adrenomieloneuropatía". N. inglés. J. Med . 329 (11): 745–52. doi : 10.1056/NEJM199309093291101 . PMID  8350883.
  13. ^ van Geel BM, Assies J, Haverkort EB, Koelman JH, Verbeeten B, Wanders RJ, Barth PG (septiembre de 1999). "Progresión de anomalías en la adrenomieloneuropatía y la adrenoleucodistrofia neurológicamente asintomática ligada al cromosoma X a pesar del tratamiento con" aceite de Lorenzo"". J. Neurol. Neurocirugía. Psiquiatría . 67 (3): 290–9. doi :10.1136/jnnp.67.3.290. PMC 1736534 . PMID  10449548. 
  14. ^ Poulos A, Gibson R, Sharp P, Beckman K, Grattan-Smith P (1994). "Ácidos grasos de cadena muy larga en el cerebro con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X después del tratamiento con aceite de Lorenzo". Ana. Neurol . 36 (5): 741–6. doi :10.1002/ana.410360509. PMID  7979219. S2CID  41340913.
  15. ^ Magnhild Rasmussen; Ann B. Moser; Janet Borel; Surinder Khangoora; Hugo W. Moser (agosto de 1994). "Niveles de ácidos grasos de cadena muy larga y erúcico en el cerebro, el hígado y el tejido adiposo en pacientes con adrenoleucodistrofia tratados con aceites de trierucato y trioleato de glicerilo (aceite de Lorenzo)". Investigación neuroquímica . 19 (8). Springer Países Bajos: 1073–1082. doi :10.1007/BF00968719. PMID  7800117. S2CID  11658824.
  16. ^ Crowther MA, Barr RD, Kelton J, Whelan D, Greenwald M (febrero de 1995). "Trombocitopenia profunda que complica la terapia dietética con ácido erúcico para la adrenoleucodistrofia". Revista Estadounidense de Hematología . 48 (2): 132–3. doi :10.1002/ajh.2830480217. PMID  7847331. S2CID  29556389.
  17. ^ ab Luger CL y col. Seguridad alimentaria y sustancias tóxicas transmitidas por los alimentos. Capítulo 14 de Principios y métodos de toxicología de Hayes, sexta edición. Eds A. Wallace Hayes, Claire L. Kruger. Prensa CRC, 2014 ISBN 9781842145371 . Cita: "En humanos, sin embargo, aunque el uso prolongado del aceite de Lorenzo (ácido oleico y ácido erúcico) en el tratamiento de la adrenoleucodistrofia o la adrenomieloneuropatía provoca trombocitopenia y linfopenia (Unkrig et al. 1994), los efectos adversos del consumo dietético de ácido erúcico no han sido reportados." 
  18. ^ Normas alimentarias Australia Nueva Zelanda (junio de 2003) Ácido erúcico en los alimentos Archivado el 3 de diciembre de 2008 en Wayback Machine  : revisión toxicológica y evaluación de riesgos. Serie de informes técnicos No. 21; Página 4 párrafo 1; ISBN 0-642-34526-0 , ISSN 1448-3017 
  19. ^ "Agencia de Normas Alimentarias: la agencia emite una advertencia sobre el ácido erúcico". 2 de septiembre de 2004 . Consultado el 2 de noviembre de 2007 .

enlaces externos