El ácido α-cetobutírico es un compuesto orgánico con la fórmula CH 3 CH 2 C (O) CO 2 H. Es un sólido incoloro que se funde justo por encima de la temperatura ambiente. Su base conjugada α-cetobutirato es la forma predominante que se encuentra en la naturaleza (pH casi neutro). Resulta de la lisis de la cistationina . También es uno de los productos de degradación de la treonina , producido por el catabolismo del aminoácido por la treonina deshidratasa . También se produce por la degradación de la homocisteína y el metabolismo de la metionina .
El α-cetobutirato se transporta a la matriz mitocondrial , donde se convierte en propionil-CoA mediante el complejo alfa-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada . Otras reacciones mitocondriales producen succinil-CoA . Esto se realiza primero a través de la enzima propionil-CoA carboxilasa de las mitocondrias con biotina como cofactor para producir ( S ) -metilmalonil-CoA . Posteriormente, la metilmalonil-CoA epimerasa mitocondrial la convierte en ( R )-metilmalonil-CoA . Finalmente, la metilmalonil-CoA mutasa mitocondrial con cofactor adenosilcobalamina produce succinil-CoA que ingresa al ciclo del ácido cítrico . [1]
Vin jaune se caracteriza por la formación de sotolón a partir del ácido alfa-cetobutírico. [2] [3]