Trabajó, entre otros, con artistas como Chuck Berry, Muddy Waters, Howlin' Wolf, Led Zeppelin, Otis Rush, Bo Diddley, Little Walter, Sonny Boy Williamson, Koko Taylor, Little Milton, Eddie Boyd, Jimmy Witherspoon, Lowell Fulson, Willie Mabon, Memphis Slim, Washboard Sam y Jimmy Rogers.

Tuvo varios problemas con la justicia en su adolescencia, decidiendo, por ello, trasladarse a Chicago haciendo autoestop.

Willie Dixon falleció en 1992, debido a un ataque al corazón, en Burbank, California siendo enterrado en el Burr Oak Cemetery de Alsip, Illinois.

Fue incluido en 1994, a modo póstumo, en el Rock and Roll Hall of Fame.

Cabrel cita al artista como una de sus referencias en el blues, incluyendo a Charley Patton, Son House, Blind Lemon Jefferson, Robert Johnson, Howlin' Wolf, Blind Blake y Ma Rainey.