Describe los priones, y por ello recibe en 1997 el Premio Nobel en Fisiología o Medicina.

[1]​ También ha sido galardonado con el Premio Wolf en Medicina en 1995/6.

En junio del 2005, recibió el doctor honoris causa por la Universidad CEU Cardenal Herrera en Moncada.

Stanley Prusiner ganó el Premio Nobel de Fisiología o Medicina en 1997 por su trabajo al proponer una explicación de la causa de la encefalopatía espongiforme bovina ("enfermedad de las vacas locas") y su equivalente humano, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob .

En este trabajo, acuñó el término prion , que proviene de las palabras "proteínico" e "infeccioso", en 1982 para referirse a una forma de infección no descrita previamente debido al plegamiento incorrecto de proteínas.