El síndrome de Tietz es una enfermedad hereditaria muy rara que cursa con falta de pigmentación en la piel y déficit auditivo.

[1]​[2]​[3]​ La primera descripción fue realizada en el año 1963 por Walter Tietz que describió el mal como sordera asociada a albinismo y presentó un conjunto de 14 casos que afectaban a diferentes miembros de una familia a lo largo de 6 generaciones.

Está provocado por una mutación en el gen MIFT que codifica el factor de transcripción asociado con microftalmia.

En la vida adulta la piel puede ir adquiriendo algo de pigmentación.

La pérdida de audición es muy importante, está presente desde el momento del nacimiento y afecta a ambos oídos.