[6] Es un proceso patológico que está dado por la aparición secuencial de púrpura trombocitopénica inmune y anemia hemolítica autoinmune.
Se trata de una enfermedad hereditaria que presenta un cuadro clínico con manifestaciones hemorrágicas en la piel y en las mucosas con una evolución desfavorable.
[7] El proceso está dado por una reacción antígeno-anticuerpo, reconociendo los antígenos de los hematíes como patógenos, produciendo la hemólisis.
Las manifestaciones clínicas del síndrome se caracterizan por palidez, fatiga, disnea, taquicardia y fiebre.
[12] Otras manifestaciones clínicas del síndrome que ayudan para el diagnóstico son púrpura, petequias, equimosis, palidez de tegumentos, fatiga, mareo, disnea e incluso ictericia para pacientes con hemólisis severa.