El síndrome de Crigler-Najjar es un trastorno muy poco frecuente provocado por la alteración del gen (UGT1A1) que codifica la enzima hepática uridina difosfoglucuronato glucuronosiltransferasa (UGT) que facilita la conjugación de la bilirrubina no conjugada (indirecta) en conjugada (directa) dentro de los hepatocitos.

El síndrome está clasificado en dos tipos: tipo I (letal) con disfunción total de la enzima glucuroniltransferasa[2]​ y tipo II o síndrome de Arias (menos severa) con disfunción parcial de la enzima glucuroniltransferasa.

El nombre del trastorno viene por J. F. Crigler Jr y V.

[5]​ Característicamente, la sangre del paciente, desde su nacimiento presenta concentraciones elevadas de bilirrubina, predominantemente de la fracción libre (no unida a albúmina) o no conjugada, causando hiperbilirrubinemia.

[5]​ Otras enfermedades hereditarias que alteran el metabolismo de la bilirrubina: