[1] En la mayoría de los casos no existe una historia familiar previa.
[2] Lo describió Jeremy Allgrove en 1978 como una entidad familiar de origen desconocido, se puede dar tanto en hombres como mujeres.
Generalmente este mal se desarrolla en la primera década de vida con disfagia o crisis suprarrenal severa.
Aun así, existen casos adultos en los que se perciben síntomas autonómicos y manifestaciones neurológicas como la voz nasal, el retardo mental, la hiperreflexia, hipotensión postural, ataxia, anisocoria y disfunción sexual.
En todos los casos se mostró insuficiencia adrenal y alacrimia (falta total o parcial de la secreción lacrima).