Se caracteriza por una diseminación superaguda del patógeno Neisseria meningitidis en sangre y en heces, hipotensión que puede derivar en shock séptico, coagulación intravascular diseminada (CID), púrpuras cutáneas, e insuficiencia suprarrenal de rápida evolución asociada a hemorragia bilateral de las glándulas suprarrenales.
El síndrome fue descrito por el médico inglés Rupert Waterhouse y el médico danés Carl Friederichsen, quienes publicaron artículos científicos al comienzo del siglo veinte.
[1][2] Los síntomas ya habían sido descritos en 1894 por Arthur Francis Voelcker (1861-1946) y en 1901 por el dermatólogo Ernest Gordon Graham Little (1867-1950), sin embargo no fue aceptado por la comunidad médica como trastorno independiente hasta la descripción por Rupert Waterhouse.
El síndrome requiere púrpura la gran mayoría de las veces y requiere meningococcemia, también la gran mayoría de las veces.
Sin embargo ha habido necrosis hemorrágica suprarrenal con insuficiencia aguda, en casos de Haemophyllus influenzae sin que hubiera cuadro purpúrico.