[2] Existe una estrecha relación entre la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico.
El complejo plaqueta-fibrina forma microtrombos en la circulación causando la ruptura de los glóbulos rojos que pasan a ese nivel, produciendo hemólisis.
[4] Dentro de las causas destacan: El mecanismo del PTT secundario es pobremente comprendido, ya que en general la actividad de la ADAMTS13 no se encuentra disminuida como en el PTT idiopático, y tampoco se han hallado inhibidores.
Probablemente, la condición proviene del daño causado a nivel endotelial.
[cita requerida] La forma heredada de PTT es llamada Síndrome de Upshaw-Schülman, generalmente asociado a la deficiencia de enzima ADAMTS13[9] La púrpura trombocitopénica trombótica es diagnosticada en un síndrome purpúrico cuando en un hemograma el recuento plaquetario es inferior a 15x109/L. Son característicos los trombos hialinos (conglomerados de fibrina adherida a las plaquetas) esparcidos por la microcirculación, lo cual causa la insuficiencia renal y síntomas neurológicos.