La manosidosis es una enfermedad congénita y hereditaria que se incluye dentro de las glucoproteinosis y las enfermedades por depósito lisosomal.
Está originada por la deficiencia de la enzima alfa-manosidasa, la cual es necesaria para realizar la degradación de diferentes oligosacáridos y glucoproteínas.
El defecto genético se debe a una mutación en un gen situado en el cromosoma 19 humano.
[1] Se ha descrito recientemente y los diagnósticos a nivel mundial son muy escasos.
Está originada por la deficiencia de la enzima beta-manosidasa,