El linfoma intraocular primario es en realidad una variante del linfoma primario del sistema nervioso central.
Suele afectar simultáneamente a los 2 ojos, aunque de manera asimétrica.
Se manifiesta generalmente como una uveitis (inflamación de la uvea).
Es la manifestación ocular de un linfoma que se ha originado primitivamente en otro órgano y se ha extendido posteriormente al ojo.
Afecta a la región de la uvea.