Pertenece al grupo de los sarcomas y puede originarse en cualquier parte del cuerpo, aunque normalmente se presenta en el útero, estómago, intestino delgado, abdomen u otros tejidos blandos, localizaciones infrecuentes son la dermis y el hueso.
Suele tener mala evolución, con tendencia a la recaída y presentación de metástasis.
El pronóstico en general no es bueno por su tendencia a la recidiva.
Se localiza generalmente en la región retroperitoneal (detrás del peritoneo) o en los tejidos profundos de las extremidades.
Cuando se sitúan en el retroperitoneo, se manifiestan por dolor abdominal, pérdida de peso, o la presencia de una masa palpable en el abdomen, mientras que los que afectan a extremidades aparecen como una masa indolora que aumenta de tamaño progresivamente y ocasiona pocas manifestaciones generales.