Glucogenina

De forma similar tampoco es muy específica para el aceptor, por ejemplo utiliza agua (hidrolizando la UDP-glucosa) entre otros.

Si la tirosina es sustituida por treonina o fenilalanina la auto-glucosilación de la enzima se pierde pero su habilidad en realizar la reacción de transglucosilación intermolecular permanece.

La glucogenina se presenta como un homodímero que forma un complejo con la glucógeno sintasa.

Los defectos en GYG1 son causa la enfermedad de almacenamiento del glucógeno tipo 15 (GSD15).

Es un desorden metabólico que resulta en: El músculo esquelético muestra una predominancia marcada a los tirones lentos, fibras musculares oxidativas y proliferación mitocondrial.