Fue nombrada así en honor a Luis Federico Leloir, bioquímico argentino y premio Nobel de química en 1970.En los seres humanos esta ruta metabólica se lleva a cabo principalmente en el hígado.En un primer paso, la galactosa mutarrotasa facilita la conversión de β-D-galactosa a α-D-galactosa, ya que esta es la forma en que resulta activa para la ruta.A continuación, la α-D-galactosa se fosforila por medio de la galactoquinasa para formar galactosa 1-fosfato.En el tercer paso, la D-galactosa-1-fosfato uridiltransferasa convierte a la galactosa 1-fosfato en UDP-galactosa utilizando UDP-glucosa como fuente de uridina difosfato.
Enzimas intermediarias en la ruta de Leloir del metabolismo de la galactosa.
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