[1] Aunque el primer caso fue observado por Marchiafava en 1897, publicado en su tesis doctoral de 1898.
Aun cuando entre los alcohólicos también resulta ser una enfermedad rara, por lo que se sospecha que aparte de los efectos tóxicos del etanol y la desnutrición deben operar en la patogénesis otros factores no conocidos.
El cuadro clínico es variable, distinguiéndose dos formas, una subaguda y otra aguda crónica.
No existe tratamiento causal, por lo que es sintomático, encaminándose la farmacoterapia (vitaminas hidrosulubles, agentes inmunosupresores, antiparkinsonianos) a reducir la morbilidad y prevenir complicaciones; se puede ralentizar la progresión de la enfermedad con una dieta adecuada y la abstinencia de alcohol con carácter preventivo.
Si para el 2004 de los casos conocidos el 80% murieron, el 12% habían quedado postrados en la cama o con demencia severa y el 8% tuvieron un desenlace favorable, los datos recientes sugieren una mejoría en la evolución y correlacionan el pronóstico con los tipos: Un desorden similar es la encefalopatía de Wernicke.