Esclerosis lateral amiotrófica

Tempranos: rigidez muscular, contracciones musculares involuntarias, debilidad que aumenta gradualmente[1]​ La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular.Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades la atrofia muscular espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que solo se afectan las motoneuronas espinales; la esclerosis lateral primaria, en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales), y la enfermedad de Kennedy (atrofia muscular progresiva espinobulbar), un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.[cita requerida] El nombre de la enfermedad especifica sus características principales: En la esclerosis lateral amiotrófica, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas.La ELA afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 años, aunque hay muchos casos descritos en pacientes más jóvenes.Entre las hipótesis habituales para explicar el origen de la esclerosis lateral amiotrófica, destacan los agentes infecciosos virales, la disfunción del sistema inmunitario, la herencia genética, la exposición a sustancias tóxicas, los desequilibrios metabólicos y la desnutrición.Varios estudios científicos[11]​[12]​[13]​[14]​ han encontrado correlaciones estadísticas entre ciertos pesticidas agrícolas y esclerosis lateral amiotrófica (ELA).[20]​ En cuanto al mecanismo excitotóxico en la ELA, estaría implicado el principal neurotransmisor que usan las neuronas para generar señales excitadoras: el glutamato.El mismo equipo ha presentado evidencias que vinculan las infecciones fúngicas con otros trastornos neurodegenerativos.Estas estructuras fúngicas pueden detectarse mediante inmunofluorescencia, usando anticuerpos que reaccionan específicamente contra proteínas de hongos.[24]​ La investigación llevada a cabo en diferentes partes del cerebro de 11 personas fallecidas diagnosticadas con ELA amplía un estudio publicado en el año 2015.Los investigadores identificaron una variedad de géneros fúngicos que incluían Candida, Malassezia, Fusarium, Botrytis, Trichoderma y Cryptococcus.“El alzhéimer y la ELA son enfermedades en que las se producen depósitos conglomerados de proteínas anormales, a veces ese tipo de depósitos pueden capturar otras proteínas u otros agentes” y eso podría ser otra explicación, concluye el experto.En algunos casos, aparecen síntomas relacionados con alteraciones de la afectividad (llanto, risas inapropiadas o, en general, respuestas emocionales desproporcionadas como reacción a la afectación física), denominados labilidad emocional, lo que en ningún caso significa que exista un auténtico problema psiquiátrico.Después de que se haya sospechado el diagnóstico de ELA, se pueden practicar diversas pruebas para descartar otras enfermedades que pueden simular la ELA con analíticas sanguíneas o del líquido cefalorraquídeo (punción lumbar) y resonancia magnética cerebral y cervical.Existen numerosas estrategias muy eficaces para cuando aparecen las alteraciones respiratorias o cuando surgen problemas relacionados con las secreciones.Los médicos rehabilitadores, fisioterapeutas, licenciados en actividad física, terapeutas ocupacionales y logopedas son los profesionales encargados de asegurar la independencia funcional a través del ejercicio y la utilización de los equipos técnicos oportunos.Sin embargo, en casos con un cuadro más complicado, lo más recomendable es consultar con su médico especialista si se puede realizar una traqueostomía para aliviar la insuficiencia respiratoria o una gastrotomía como un método de apoyo nutricional debido a la disfagia (no se recomienda el uso de sonda nasogástrica en pacientes con ELA, ya que algunos de ellos presentan atrofia muscular progresiva en los músculos que facilitan la deglución).Este fármaco ha sido desarrollado por Mitsubishi Tanabe Pharma Corporation, y está autorizado en Japón desde 2015.Se trata de un potente antioxidante que protege frente al estrés oxidativo y la apoptosis neural.[cita requerida] Por último, ciertos datos experimentales revelan que las células madre ejercen efectos neuroprotectores sobre las motoneuronas dañadas a través de factores liberados (sin embargo, no está claro aún si las células madre pueden llegar a reemplazar motoneuronas dañadas por la ELA).Luis Barbeito y Emiliano Trias, del Instituto Pasteur de Montevideo, Uruguay, están muy involucrados en el proyecto.[37]​[38]​ En 2014, el grupo ALSUnstangled, respaldado por la Motor Neurone Disease Association, no encontró evidencias científicas suficientes para recomendar el tratamiento con lunasin.[40]​ Hawking fue un caso excepcional, no solo por ser la persona que más años sobrevivió con la ELA, rompiendo todas las estadísticas, sino también porque su enfermedad parecía haberse "quemado" y su progreso frenado, llegando a ser relativamente estable.La intervención le impide articular la más mínima palabra, teniendo que permanecer continuamente conectado a un tanque de oxígeno.Debido a este método inventado por su padre, Jason Becker lograría lo que en su condición parecería imposible: componer música.Según el propio Bullrich: "Después de varios meses consultando médicos y haciéndome todos los estudios necesarios, finalmente dimos con un diagnóstico definitivo sobre mi condición.[43]​ Exfutbolista y exentrenador del F. C. Barcelona, Juan Carlos Unzué anunció en junio de 2020 su retiro como entrenador porque padecía la ELA.