Se considera una variedad de la retinosis pigmentaria, presentándose con una frecuencia 10 veces inferior.

Afecta a un niño por cada 40.000 nacimientos, siendo la alteración genética heterogénea, pudiendo estar implicados diferentes genes anómalos.

Aparecen casos espóradicos, sin antecedentes familiares, y otros que presentan una herencia de tipo autosómico dominante, a veces autosómico recesivo o con herencia ligada al sexo.

Evoluciona a ceguera legal con más rapidez que otras formas de retinosis pigmentaria.

Aunque se están realizando investigaciones, actualmente no existe ningún tratamiento para curar la afección.