Posee extremidades de estructura no colagénica que permiten asociaciones muy estables.
En situaciones normales predomina el colágeno tipo III pero en la aterogénesis hay mayor proporción de colágeno tipo I, patrón que se asocia con menor elasticidad vascular.
Además de participar en la estructura tisular, el colágeno V interviene en múltiples procesos vasculares.
Esta enfermedad se caracteriza por la presencia en el afectado de una piel suave, aterciopelada y muy elástica que se rasga, lacera o presenta hematomas con facilidad y que cura lentamente, con tendencia a desarrollar crecimientos grasos o fibrosos benignos en áreas bajo presión.
Es hereditaria pues los genes que codifican el colágeno V se asocian a la herencia.