La ventana aortopulmonar (VPA) es una conexión defectuosa entre la aorta y la arteria pulmonar principal que produce un cortocircuito significativo de izquierda a derecha . [2] La ventana aortopulmonar es el más raro de los defectos septales y representa el 0,15-0,6 % de todas las malformaciones cardíacas congénitas. [4] Una ventana aortopulmonar puede desarrollarse sola o en hasta el 50 % de los casos junto con otros defectos cardíacos como el arco aórtico interrumpido , la coartación de la aorta , la transposición de grandes vasos y la tetralogía de Fallot . [3]
Un cortocircuito de izquierda a derecha puede causar insuficiencia cardíaca , con síntomas como taquipnea , mala alimentación y diaforesis . La disnea y los indicios de respiración dificultosa pueden ser causados por una baja distensibilidad pulmonar y una mayor resistencia de las vías respiratorias . Los bebés pueden tener retraso del crecimiento, así como neumonía recurrente . [2]
Los hallazgos entre individuos con una ventana aortopulmonar aislada varían según el tamaño del defecto y la resistencia vascular pulmonar . El examen cardíaco generalmente indica una elevación paraesternal resultante de una sobrecarga del ventrículo derecho , un segundo ruido cardíaco único y fuerte inducido por hipertensión pulmonar y pulsos periféricos aumentados. [2]
Cuando el defecto es más grande, la resistencia vascular pulmonar puede continuar elevada en las primeras semanas o meses de vida, y hay una cantidad moderada de sobrecirculación pulmonar. Se desarrolla un soplo de eyección sistólico basal bastante débil sin un elemento diastólico y un segundo ruido cardíaco único fuerte debido a la sobrecirculación leve. A medida que la resistencia vascular pulmonar disminuye durante los primeros meses, aumenta el cortocircuito de izquierda a derecha de la sangre hacia los pulmones y el soplo sistólico se vuelve más intenso y más largo, extendiéndose finalmente a la diástole y convirtiéndose en un soplo continuo. [2]
Debido a que existe un gradiente de presión desde la aorta hasta la arteria pulmonar durante la sístole y la diástole, un pequeño defecto aortopulmonar puede producir un soplo similar a un conducto arterioso persistente . [2]
Cuando un defecto grande no se repara, se desarrollará el síndrome de Eisenmenger con reversión de la derivación. [2]
Los casos no tratados con malformaciones importantes tienen un mal pronóstico: el 40% muere durante el primer año de vida. [4]
Los hallazgos del examen físico, el ECG y las imágenes se utilizan para diagnosticar la ventana aortopulmonar. Un electrocardiograma revela hipertrofia ventricular derecha o hipertrofia biventricular. Cardiomegalia , un segmento grande de la arteria pulmonar principal y una mayor marca vascular pulmonar son visibles en una radiografía de tórax . [2]
La apariencia de la ventana aortopulmonar tiene similitudes con la del tronco arterioso , la comunicación interventricular y el conducto arterioso persistente de gran tamaño. Un ecocardiograma bidimensional puede detectar y distinguir entre estos problemas. [3]
La cirugía cardíaca correctiva, que normalmente se realiza durante el primer año de vida, es la intervención definitiva para la ventana aortopulmonar. Si los síntomas del paciente no permiten una cirugía correctiva, el tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca congestiva es la segunda opción. Las alteraciones permanentes en la vasculatura pulmonar se pueden prevenir con una intervención temprana. [2]