La vasculitis urticarial (también conocida como " urticaria crónica como manifestación de venulitis ", " síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementémica ", " vasculitis hipocomplementémica " y " síndrome inusual similar al lupus ") [1] es una afección cutánea caracterizada por lesiones urticariales fijas que aparecen histológicamente como una vasculitis . [2] : 834
Los anticuerpos suelen generarse contra proteínas extrañas, como las que produce un virus replicante o una bacteria invasora. Los virus o bacterias con anticuerpos opsonizados o "adheridos" a ellos los resaltan ante otras células del sistema inmunitario para su eliminación.
Los anticuerpos contra proteínas propias se denominan autoanticuerpos y no se encuentran en individuos sanos. Estos autoanticuerpos pueden utilizarse para detectar ciertas enfermedades.
El C1q es un componente integral de la vía del complemento, una compleja cascada de interacciones proteínicas que culmina en una respuesta inmunitaria contra una amplia variedad de patógenos. Los anticuerpos anti-C1q que se encuentran en pacientes con vasculitis urticarial hipocomplementémica activan el C1q, que desencadena la activación de toda la vía del complemento. En consecuencia, los niveles de todas las proteínas del complemento disminuyen.
La vía del complemento se compone de varias vías secundarias: la vía de la lectina/manosa, la vía alternativa y la vía clásica. Todas las vías culminan en la producción de una convertasa de C3, que cataliza la conversión de C3 en sus partes constitutivas (más detallada aquí: vía clásica del complemento ). [3]
En resumen, el papel crucial de C1q en la vía es su importancia como la primera proteína en iniciar la cascada del complemento (que termina en la destrucción de la bacteria o virus invasor) y su capacidad para unir los dos brazos importantes del sistema inmunológico: el sistema inmunológico innato: un amplio sistema de defensa; y el sistema inmunológico adaptativo: la fuerte respuesta inmunológica capaz de recordar infecciones previas, lo que permite una respuesta rápida contra infecciones recurrentes, lo que significa que las personas con un sistema inmunológico normal no contraen continuamente el mismo resfriado o la misma cepa de gripe repetidamente. [3]
Los estudios de casos de individuos con VHU también han resaltado otros posibles factores de complicación en los que parece que los anticuerpos anti-C1q desempeñan un papel. Esto puede significar en algunos casos la deposición de grandes complejos inmunes en el riñón que no pueden ser eliminados por las células habituales del sistema inmunológico (por ejemplo, macrófagos que no pueden unirse a la porción Fc del anticuerpo C1q), lo que lleva a más complicaciones. [4] Esto parece ser poco común, pero puede ocurrir cuando es evidente una afección renal preexistente. Además, ha habido cierta especulación sobre un autoanticuerpo adicional contra una proteína inhibidora (en la vía del complemento) llamada inhibidor de C1. La inhibición del inhibidor de C1 conduce a la sobreactivación de la vía del complemento y una proteína que se acumula controla el angioedema (hinchazón de los vasos), [4] lo que resulta en un exceso de acumulación de agua debajo de la piel (apariencia de roncha).
Una enfermedad autoinmune rara caracterizada por urticaria recurrente (sarpullido por ortiga), descrita por primera vez en la década de 1970. No existe un paradigma definido para la etiología del síndrome y la gravedad en la progresión. El diagnóstico se confirma con la identificación de al menos dos condiciones: venulitis en la biopsia de piel, artritis, inflamación ocular, dolor abdominal o anticuerpos C1q positivos a complejos inmunes. [5] Es esta última categoría, anticuerpos anti-C1q , para la que todos los pacientes con HUV dan positivo. [4] Los experimentos in vitro y los modelos de ratón de la enfermedad no han determinado completamente el vínculo entre estos anticuerpos y la enfermedad, a pesar de que el vínculo es tan pronunciado.
Lamentablemente, no se conocen terapias específicas para el VHU. Los tratamientos incluyen corticosteroides sistémicos , dapsona , colchicina , hidroxicloroquina y varios medicamentos inmunosupresores, como metotrexato , micofenolato y azatioprina . También se han utilizado medicamentos dirigidos más nuevos, incluidos omalizumab y belimumab . [6]
La vasculitis urticarial aparece de forma destacada en el documental de 2010 Fat, Sick and Nearly Dead . [7] El personaje principal y narrador padece la enfermedad.
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