La secuencia de perfusión arterial revertida gemelar , también llamada secuencia TRAP , TRAPS o gemelarismo acárdico , es una complicación poco frecuente de los embarazos gemelares monocoriónicos . [1] Es una variante grave del síndrome de transfusión feto-fetal (TTTS). [2] Además de que los sistemas sanguíneos de los gemelos están conectados en lugar de independientes, uno de los gemelos, llamado gemelo acárdico, feto TRAP [3] o acardio, presenta una malformación grave. El corazón falta o está deformado, de ahí el nombre "acárdico", al igual que las estructuras superiores del cuerpo. Las piernas pueden estar parcialmente presentes o faltar, y las estructuras internas del torso a menudo están mal formadas. El otro gemelo suele tener un aspecto normal. El gemelo normal, llamado gemelo bomba, impulsa la sangre a través de ambos fetos. Se denomina "perfusión arterial revertida" porque en el gemelo acárdico la sangre fluye en dirección inversa. [4] [5]
La secuencia TRAP ocurre en el 1% de los embarazos gemelares monocoriónicos y en 1 de cada 35.000 embarazos en general. [6]
El gemelo acárdico es un gemelo parásito que no desarrolla adecuadamente un corazón y, por lo tanto, generalmente no desarrolla las estructuras superiores del cuerpo. El gemelo parásito, poco más que un torso con o sin piernas, recibe su suministro de sangre del gemelo anfitrión por medio de una estructura similar al cordón umbilical (que a menudo solo tiene dos vasos sanguíneos, en lugar de tres), de manera muy similar a un feto in fetu , excepto que el gemelo acárdico está fuera del cuerpo del gemelo anfitrión. Aunque no se entiende completamente la razón, es evidente que la sangre desoxigenada del gemelo bomba se perfunde al gemelo acárdico. El gemelo acárdico crece junto con el gemelo bomba, pero debido a la oxigenación inadecuada, no puede desarrollar las estructuras necesarias para la vida y presenta deformidades dramáticas.
Aunque no hay dos gemelos acárdicos iguales, los gemelos con este trastorno se agrupan en cuatro clases: acéfalo, anceps, acormo y amorfo.
En general, el gemelo bomba es estructuralmente normal, aunque es más pequeño de lo normal. [2] Debido a problemas relacionados, incluido el rápido crecimiento del gemelo acárdico, polihidramnios , enredos del cordón umbilical e insuficiencia cardíaca congestiva debido al alto gasto, existe una alta tasa de mortalidad para el gemelo bomba si no se trata. La tasa de mortalidad depende del tamaño relativo del gemelo acárdico. [5] Si el gemelo anormal es mayor del 50% del tamaño del gemelo bomba, la tasa de supervivencia para el gemelo bomba es solo del 10%. [3]
La secuencia TRAP se puede diagnosticar mediante ecografía obstétrica . [7] La interrogación Doppler confirmará que el flujo sanguíneo en el gemelo acárdico es en dirección inversa, entrando por la arteria del cordón umbilical y saliendo por la vena. [2]
El tratamiento consiste en la terminación selectiva del gemelo acárdico. Si no se trata, el gemelo bomba morirá en el 50-75% de los casos. [8]
Después del diagnóstico, se utilizan la ecografía y la amniocentesis para descartar anomalías genéticas en el gemelo bomba. [4] Luego se puede realizar un procedimiento que detendrá el flujo sanguíneo anormal. El gemelo acárdico puede ser extirpado selectivamente. El cordón umbilical del gemelo acárdico puede ser cortado quirúrgicamente, separándolo del gemelo bomba, un procedimiento llamado oclusión fetoscópica del cordón. [3] O se puede utilizar una aguja de ablación por radiofrecuencia para coagular la sangre en el cordón umbilical del gemelo acárdico. Este último procedimiento es el menos invasivo. [2] Estos procedimientos aumentan en gran medida las posibilidades de supervivencia del gemelo bomba a aproximadamente el 80%. [9]
Se controlará al gemelo bomba para detectar signos de insuficiencia cardíaca mediante ecocardiogramas . Si la condición del gemelo bomba se deteriora, el obstetra puede recomendar un parto temprano. De lo contrario, el embarazo continúa normalmente. El parto vaginal es posible a menos que el feto esté en peligro, aunque se recomienda que el parto se realice en un hospital con capacidad para una UCIN . [4]