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Neumonía intersticial usual

La neumonía intersticial usual ( NIU ) es una forma de enfermedad pulmonar que se caracteriza por la cicatrización progresiva de ambos pulmones . [1] La cicatrización ( fibrosis pulmonar ) afecta el intersticio pulmonar (la estructura de soporte del pulmón). Por lo tanto, la NIU se clasifica como una forma de enfermedad pulmonar intersticial .

Terminología

El término "habitual" se refiere al hecho de que la UIP es la forma más común de fibrosis intersticial. "Neumonía" indica "anomalía pulmonar", que incluye fibrosis e inflamación. Un término utilizado anteriormente para la UIP en la literatura británica es alveolitis fibrosante criptogénica (CFA), un término que ha caído en desuso ya que ahora se piensa que la patología subyacente básica es la fibrosis, no la inflamación. El término neumonitis intersticial usual ( UIP ) también se ha utilizado con frecuencia, pero nuevamente, la parte -itis de ese nombre puede enfatizar demasiado la inflamación.

Signos y síntomas

Los síntomas típicos de la NIU son disnea progresiva y tos durante varios meses. En algunos pacientes, la NIU se diagnostica solo cuando sobreviene una enfermedad más aguda que obliga al paciente a recibir atención médica.

Causas

La causa de la cicatrización en la UIP puede ser conocida (menos común) o desconocida (más común). Dado que el término médico para las afecciones de causa desconocida es "idiopática", el término clínico para la UIP de causa desconocida es fibrosis pulmonar idiopática (FPI). [2] Los ejemplos de causas conocidas de UIP incluyen enfermedades del tejido conectivo (principalmente artritis reumatoide ), toxicidad por fármacos, neumonitis por hipersensibilidad crónica , asbestosis y síndrome de Hermansky-Pudlak . [2]

Diagnóstico

En la tomografía computarizada se observa neumonía intersticial habitual. Se observa fibrosis en panal en las bases de ambos pulmones.

La UIP puede ser diagnosticada por un radiólogo mediante una tomografía computarizada (TC) del tórax, o por un patólogo mediante tejido obtenido mediante una biopsia de pulmón.

Radiología

Radiológicamente, la característica principal requerida para un diagnóstico seguro de UIP es el cambio en panal de abeja en la periferia y las porciones inferiores (bases) de los pulmones. [3]

En la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), las siguientes categorías, según los hallazgos en las imágenes, han sido recomendadas mediante un esfuerzo colaborativo de la Sociedad Torácica Americana , la Sociedad Respiratoria Europea , la Sociedad Respiratoria Japonesa y la Sociedad Torácica Latinoamericana: [4]

  • Panalización , con o sin bronquiectasias por tracción periférica ; o bronquiolectasias (dilatación de los bronquiolos terminales) [5]
  • Predominantemente subpleural y basal
  • Distribución a menudo heterogénea, siendo en ocasiones difusa y puede ser asimétrica.

Puede haber características de TC superpuestas, como opacidad leve en vidrio esmerilado , patrón reticular y osificación pulmonar.

  • Predominantemente subpleural y basal
  • Distribución a menudo heterogénea
  • Patrón reticular con bronquiectasias por tracción periférica o bronquiolectasias
  • Puede haber una leve opacidad en vidrio esmerilado.
  • Predominantemente subpleural y basal
  • Patrón reticular sutil
  • Puede presentar una leve opacidad o distorsión en vidrio esmerilado (“patrón UIP temprano”)
  • Otra distribución predominante:
  • Peribroncovascular
  • Perilinfático
  • Pulmón superior o medio

Histología

Las características histológicas de la UIP, observadas en el tejido pulmonar bajo un microscopio por un patólogo, son fibrosis intersticial en un "patrón de mosaico", cambios en panal y focos de fibroblastos (ver imágenes a continuación). [6] [7]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye otros tipos de enfermedades pulmonares que causan síntomas similares y muestran anomalías similares en las radiografías de tórax. Algunas de estas enfermedades causan fibrosis, cicatrices o cambios en panal. Las consideraciones más comunes incluyen:

Gestión

La oxigenoterapia puede ayudar con las actividades de la vida diaria. En caso de fibrosis pulmonar idiopática , ciertos medicamentos como el nintedanib y la pirfenidona pueden ayudar a retrasar la progresión. [9] Por último, los trasplantes de pulmón pueden ayudar.

Pronóstico

Independientemente de la causa, la UIP es implacablemente progresiva, y suele provocar insuficiencia respiratoria y muerte sin un trasplante de pulmón. [ cita requerida ] Algunos pacientes evolucionan bien durante un período prolongado, pero luego se deterioran rápidamente debido a una enfermedad aguda superpuesta (la llamada "UIP acelerada"). Las perspectivas de supervivencia a largo plazo son malas. En la mayoría de los estudios, la supervivencia media es de 3 a 4 años. [ cita requerida ] Los pacientes con UIP en el contexto de artritis reumatoide tienen un pronóstico ligeramente mejor que la UIP sin una causa conocida (FPI).

Historia

El término UIP apareció por primera vez en la literatura patológica . Fue acuñado por Averill Abraham Liebow . [10]

Véase también

Referencias

  1. ^ Travis WD, King TE, Bateman ED, et al. (2002). "Clasificación de consenso multidisciplinario internacional ATS/ERS de neumonías intersticiales idiopáticas. Principios generales y recomendaciones". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine . 165 (5): 277–304. doi :10.1164/ajrccm.165.2.ats01. PMID  11790668.
  2. ^ ab Wuyts, WA; Cavazza, A.; Rossi, G.; Bonella, F.; Sverzellati, N.; Spagnolo, P. (2014). "Diagnóstico diferencial de la neumonía intersticial habitual: ¿cuándo es verdaderamente idiopática?". European Respiratory Review . 23 (133): 308–319. doi : 10.1183/09059180.00004914 . ISSN  0905-9180. PMC 9487316 . 
  3. ^ Sumikawa H, et al. (2008). "Hallazgos de tomografía computarizada en neumonía intersticial usual patológica: relación con la supervivencia". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine . 177 (4): 433–439. doi :10.1164/rccm.200611-1696OC. PMID  17975197.
  4. ^ abcde Raghu, Ganesh; Rémy-Jardin, Martine; Myers, Jeffrey L.; Richeldi, Luca; Ryerson, Christopher J.; Lederer, David J.; Behr, Jürgen; Cottin, Vicente; Danoff, Sonye K.; Morell, Ferrán; Flaherty, Kevin R.; Pozos, Athol; Martínez, Fernando J.; Azuma, Arata; Bice, Thomas J.; Bouros, Demóstenes; Marrón, Kevin K.; Collard, Harold R.; Duggal, Abhijit; Galvin, Liam; Inoue, Yoshikazu; Jenkins, R. Gisli; Johkoh, Takeshi; Kazerooni, Ella A.; Kitaichi, Masanori; Caballero, Shandra L.; Mansur, George; Nicholson, Andrew G.; Pipavath, Sudhakar Nueva Jersey; Buendía-Roldán, Ivette; Selman, Moisés; Travis, William D.; Walsh, Simon LF; Wilson, Kevin C. (2018). "Diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática. Una guía oficial de práctica clínica de ATS/ERS/JRS/ALAT". Revista estadounidense de medicina respiratoria y de cuidados críticos . 198 (5): e44–e68. doi :10.1164/rccm.201807-1255ST. ISSN  1073-449X.
  5. ^ "Definición médica de BRONQUIOLECTASIS". www.merriam-webster.com . Consultado el 11 de agosto de 2021 .
  6. ^ Katzenstein AL, Mukhopadhyay S, Myers JL (2008). "Diagnóstico de neumonía intersticial usual y distinción de otras enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes". Patología humana . 39 (9): 1275–1294. doi :10.1016/j.humpath.2008.05.009. PMID  18706349.
  7. ^ Mukhopadhyay S (2022). "Neumonía intersticial usual (NIU): un diagnóstico patológico clínicamente significativo". Patología moderna . doi : 10.1038/s41379-022-01053-3 . PMID  35228663.
  8. ^ Leslie, Kevin O; Wick, Mark R. (2005). Patología pulmonar práctica: un enfoque diagnóstico . Edimburgo: Churchill Livingstone. ISBN 0-443-06631-0.OCLC 156861539  .
  9. ^ Revisado y aprobado por el Comité de Revisión Editorial Científica y Médica de la Asociación Estadounidense del Pulmón. Última revisión: 5 de febrero de 2018.
  10. ^ Averill Abraham Liebow en ¿Quién le puso nombre?

Enlaces externos